Morbus Castleman – eine harmlose Differenzialdiagnose einer Lymphadenitis colli? – Eine Fallserie

Zusammenfassung

Einleitung

Der sehr seltene Morbus Castleman kann als potentiell schwerwiegende lymphoproliferative Erkrankung in Form einer zervikalen Lymphadenopathie manifest werden. Dem HNO-Arzt kommt dann eine entscheidende Rolle in der Diagnostik und Therapie zu. Ziel dieser Arbeit ist es, anhand einer Fallserie die Symptomatik, den Krankheitsverlauf bis zur Diagnosestellung und Nachsorge vor dem Hintergrund bestehender Evidenz zu beleuchten.

Material und Methoden

Eingeschlossen wurden Patienten, bei denen in den Jahren 2011–2015 die Erstdiagnose eines Morbus Castleman in der HNO-Klinik der Universität Ulm gestellt wurde. Evaluiert wurden u. a. die Dauer der bestehenden Symptome sowie die diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen.

Ergebnisse

Gefunden wurden 5 Patienten (3 männlich, 2 weiblich) im Alter zwischen 15 und 43 Jahren. Die Dauer der wenig ausgeprägten Symptome war inkongruent und lag zwischen 14 Tagen und 14 Jahren. Bei allen Patienten konnte nach diagnostischer Exstirpation der Nachweis der hyalin-vaskulären Variante eines Morbus Castleman erbracht werden. In einem der 5 Fälle lag ein multizentrischer Typ mit zusätzlichem axillärem Befall vor, die anderen Fälle waren monozentrisch. Die diagnostische Exstirpation war in allen Fällen immer zugleich auch suffiziente Therapie ohne zusätzliche medikamentöse Adjuvanz. Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung befinden sich alle Patienten in Remission (medianes Follow up=27 Monate).

Schlussfolgerung

Dem HNO-Arzt begegnet der Morbus Castleman zumeist als therapieresistente und längerfristig bestehende zervikale Lymphadenopathie mit wenig ausgeprägter Begleitsymptomatik und meist fehlenden laborchemischen Auffälligkeiten. Aufgrund der potentiell ungünstigen Verläufe ist eine zügige diagnostische Lymphknotenexstirpation in Vollnarkose indiziert, welche in den meisten Fällen gleichzeitig die suffiziente Therapie darstellt.

Abstract

Objective

Castleman’s disease is a very rare and potentially severe lymphoproliferative disorder. First sign may be cervical lymphadenitis, requiring sufficient support in diagnosis and therapy by an ENT specialist. Based on a case series the current manuscript gives an overview of the symptoms, the course of disease and the therapy options.

Material and methods

Patients with the first diagnosis of a Castleman’s disease at the ENT clinic of Ulm University during the years 2011–2015 were included. The duration of symptoms, the applied diagnostic and therapeutic algorithms were evaluated.

Results

The duration of the rather weak symptoms was inhomogenous and lasted from 14 days to 14 years. After diagnostic exstirpation a hyaline-vascular type of Castelman’s disease was confirmed in all cases. One of the 5 cases proved a multicentric type with an additional axillary manifestation, the others were monocentric. In all patients the diagnostic exstirpation was sufficient for therapy without need for adjuvant medication. At the time of publication all patients are in remission for at least 18 resp. 61 months.

Conclusions

The ENT specialist encounters Castleman’s disease mostly as a long-lasting swelling of cervical lymph nodes refractory to therapy and without severe concomittant symptoms. Due to potentially unfavorable outcomes a timely diagnostic lymph node exstirpation under general anesthesia is indicated. In most cases this surgical intervention represents the sufficient therapy.

Schlüsselwörter

Siltuximab - lymphoproliferative Erkrankung - Lymphadenitis colli - Lymphom - Morbus Castleman - zervikale Lymphadenopathie

Key words

castleman’s disease - lymphoproliferative disorder - lymphoma

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