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DOI: 10.1055/s-0043-104616
Autoanti-Jka als Auslöser einer Autoimmunhämolyse bei Multiplem Myelom
Autoanti-Jka Induces Autoimmune Hemolytic Anemia in a Patient with Multiple MyelomaPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
30. Mai 2017 (online)
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Zusammenfassung
Ein 79-jähriger Patient entwickelte eine autoimmunhämolytische Anämie mit spezifischem erythrozytären Autoantikörper bei bekanntem multiplen Myelom. Sechs Monate nach Erstdiagnose kam es bei dem Patienten zu einer transfusionspflichtigen Anämie. Es konnte ein erythrozytärer Autoantikörper mit der Spezifität Anti-Jka nachgewiesen werden, begleitet von einer beginnend dekompensierten extravasalen Hämolyse. Der Patient erhielt daraufhin 2 antigenkompatible [d. h. Jk(a−b+)] Erythrozytenkonzentrate. Unter der anschließend begonnenen Therapie mit Prednisolon kam es zum Rückgang der Hämolyseparameter und zum Konzentrationsabfall des erythrozytären Autoantikörpers. Drei Monate nach Therapiebeginn verschlechterte sich der Allgemeinzustand des Patienten zunehmend, und es kam erneut zu einer transfusionspflichtigen Anämie. Die Hämolyseparameter waren zu diesem Zeitpunkt unauffällig, die Konzentration des Autoantikörpers schien wieder zu steigen. Der Patient verstarb letztendlich an den Folgen seiner Grunderkrankung und weiterer Komorbiditäten.
Abstract
A 79-year-old male patient with multiple myeloma developed warm-type autoimmune hemolytic anemia induced by a specific red cell autoantibody. Six months after the initial diagnosis of plasma cell neoplasm, the patient developed anemia requiring rbc transfusion. A laboratory examination revealed an anti-Jka red cell autoantibody, accompanied by a beginning decompensated extravasal hemolysis. The patient received two units of antigen-matched [i.e. Jk(a−b+)] rbc and he was treated with prednisolone: signs of hemolysis disappeared and the antibody strength decreased. Three months after the initial prednisolone treatment, the general condition of the patient worsened. Due to decreasing Hb-levels he again received two units packed rbc. The concentration of the autoantibody seemed to increase, though no signs of hemolysis were observed. The patient eventually died from complications of his underlying disease and additional morbidities.
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