Neue Erkenntnisse zum primären Hyperparathyreoidismus

Was ist neu?

Definition Die häufigste klinische Form des primären Hyperparathyreoidismus (pHPT) ist die asymptomatische Hyperkalzämie als Zufallsbefund. Der normokalzämische Hyperparathyreoidismus ist eine Variante des pHPT. Differenzialdiagnostisch müssen alle sekundären Formen ausgeschlossen werden. Der pHPT entsteht durch monoklonale oder polyklonale Expansion von abnormalen Nebenschilddrüsenzellen. Weiterhin wurden in den letzten Jahren somatische Mutationen der Gene für MEN1 (Menin), den kalziumsensitiven Rezeptor (CASR), das Parafibromin-Gen (HRPT2), die Rezeptor-Tyrosinkinase Ret (familiäre Formen) und PRAD1 / cyclin1 (sporadische Tumoren) identifiziert.

Diagnostik Bei allen Patienten mit Hyperkalzämie ist eine weitere Abklärung erforderlich. Patienten mit asymptomatischem pHPT bedürfen einer zusätzlichen Evaluation zur Festlegung des weiteren Prozedere. Die präoperative Lokalisation des oder der Nebenschilddrüsenadenome ist keine diagnostische Maßnahme und sollte nur bei geplantem operativen Therapievorgehen durchgeführt werden. Sie dient dem Chirurgen dazu, das optimale operative Vorgehen individuell festzulegen. Bezüglich einer Rezidivoperation haben sich neue Lokalisationsmethoden mit Positronen-Emissions-Tomografie (PET) wie 11C-Methionin-PET bzw. 18F-FCH-PET als Verfahren zunehmend bewährt.

Therapie Die Morbidität und Mortalität bei pHPT ist signifikant erhöht. Als Ursache der erhöhten Mortalität werden vor allem die Einschränkung der Nierenfunktion und die kardiovaskuläre Beteiligung gesehen. Eine Operation wird an spezialisierten Zentren mit intraoperativer PTH-Messung mit minimal-invasiven Techniken nach entsprechender präoperativer Lokalisation durchgeführt. Endoskopische Operationen haben sich bisher nur im Einzelfall bewährt. Im Rahmen der konservativen Therapie soll das 25-OH-Vitamin-D3 in den Normbereich angehoben werden.

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