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PSYCH up2date 2017; 11(04): 307-319
DOI: 10.1055/s-0043-106948
Organische psychische Störungen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Antikörpervermittelte Enzephalitiden in der Psychiatrie

Philipp Spitzer
,
Johannes Kornhuber
Subject Editor: Prof. Dr. Michael Hüll, Emmendingen
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Publication Date:
17 July 2017 (online)

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(Sub-)akut auftretende kognitive und psychische Störungen, neurologische Ausfälle, epileptische Anfälle und Veränderungen der Affektivität bei zuvor psychisch gesunden Menschen sollten an eine Enzephalitis denken lassen. Da wegen der Anfangssymptomatik die Erstvorstellung häufig bei einem Psychiater erfolgt, sollte dieser mit dem Krankheitsbild antikörpervermittelter Enzephalitiden vertraut sein. Denn die frühe Therapie bestimmt die Prognose.
Kernaussagen

  • Antikörpervermittelte Enzephalitiden bilden eine sehr heterogene Erkrankungsgruppe, die durch mnestische Defizite, psychische Störungen, neurologische Ausfälle und epileptische Anfälle charakterisiert ist.

  • Die Erstvorstellung erfolgt häufig bei einem Psychiater, da insbesondere am Anfang der Erkrankung die psychiatrische Symptomatik im Vordergrund stehen kann.

  • Leitsymptome, die an eine Enzephalitis denken lassen, sind (sub-)akut auftretende kognitive Störungen, Halluzinationen, Wahnerleben, Reizbarkeit und Veränderungen der Affektivität bei zuvor psychisch gesunden Menschen.

  • Bei Enzephalitiden mit Antikörpern gegen neuronale Membranproteine (NMDA-Rezeptor, AMPA-Rezeptor, Lgi2, CASPR2, GABAB-Rezeptor, Glycinrezeptor, u. a.) bestimmt das Ziel des Antikörpers die Symptomatik.

  • Antikörper gegen intrazellulär gelegene neuronale Proteine (Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2, Amphiphysin) werden aufgrund ihres gemeinsamen Auftretens mit Malignomen auch onkoneuronale Antikörper genannt. Sie sind mehr als Tumormarker zu sehen und korrelieren wenig mit der Symptomatik.

  • Eine rasche Diagnosestellung ermöglicht eine frühe Therapie und verbessert damit die Prognose.

  • Bei der Diagnostik kommt dem Nachweis der Antikörper in Serum und Liquor eine besondere Bedeutung zu, da die Symptomatik wenig spezifisch ist und technische Untersuchungen wie MRT, EEG und Routine-Liquoruntersuchung oft unauffällig sind. Aufgrund ihres gehäuften Auftretens gemeinsam mit bösartigen Neubildungen ist eine entsprechende Tumorsuche nach Diagnosestellung obligat.

  • Die Therapie der Wahl ist eine Immunsuppression mit Steroiden und intravenösen Immunglobulinen oder das Entfernen des Antikörpers mittels Plasmapherese.

  • In der Mehrheit der Fälle kommt es durch adäquate Therapie innerhalb von 2 Jahren zur vollständigen Remission. Es droht jedoch eine Residualsymptomatik, die insbesondere von kognitiven Störungen geprägt ist. Auch letale Verläufe sind möglich. Das Risiko eines Rezidivs bleibt über Jahre bestehen.

Schlüsselwörter

Autoimmunenzephalitis - NMDA-Rezeptor - limbische Enzephalitis - onkoneuroale Antikörper
 

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