Zusammenfassung
Hintergrund Der pulmonale Pseudotumor ist ein Sammelbegriff für diverse Subentitäten. Einige Subgruppen werden als intermediär maligne Tumoren betrachtet. Der Pseudotumor ist ein seltenes Krankheitsbild, wobei eine Abschätzung der Inzidenz und der Prävalenz nur schwer möglich ist.
Methode Retrospektive Analyse aller zwischen 2008 und 2015 chirurgisch therapierten Patienten mit der Diagnose eines Pseudotumors der Lunge. Primärer Endpunkt der Studie war die Darstellung der Rezidiv- bzw. Metastasierungsrate. Sekundäre Endpunkte waren die Nomenklatur, die Anamnese, die Therapieart und der perioperative Verlauf.
Ergebnisse Von 27 Patienten (63% männlich) mit einem Durchschnittsalter von 58 Jahren hatten 19 (70%) einen inflammatorischen Pseudotumor (IPT), 4 (15%) einen inflammatorisch-myofibroblastären Tumor (IMT) und jeweils 2 Patienten (7,5%) ein Pneumozytom bzw. Histiozytom. Eine präoperative pulmonale Infektion lag bei 12 (44%) Patienten vor. Die durchschnittliche Tumorgröße lag bei 2,1 cm (0,8 – 5,3 cm), die Lungenunterlappen waren mit 52% präferiert. Es wurden eine Enukleation, 20 atypische und 6 anatomische Resektionen durchgeführt. Dies erfolgte in 48% der Fälle (13/27) minimalinvasiv (VATS). Eine R0-Resektion lag bei 93% der Fälle (25/27) vor. Komplikationen traten bei 7 (26%) Patienten auf. Die Aufenthaltsdauer (Mittel 8 Tage) nach offener Resektion und VATS unterschied sich minimal (8,8 vs. 7,2 Tage). Das Follow-up lag bei 4 Jahren. In dieser Zeit entwickelte eine Patientin trotz R0-Resektion eines IMT ein Tumorrezidiv, an dem sie auch verstarb.
Schlussfolgerung Die Therapie der Wahl beim Pseudotumor ist die R0-Resektion, bevorzugt per VATS. Die meisten Pseudotumoren nehmen einen gutartigen Verlauf, wenngleich Rezidive in einem kleineren Teil (v. a. bei IMT) der Fälle möglich sind. Eine Nachbeobachtung ist bei IMT notwendig. Die Anwendung einer einheitlichen Nomenklatur und Klassifikation wäre sinnvoll.
Abstract
Introduction Pseudotumour of the lung is a collective term for various subentities. Some subgroups are considered to be intermediary malignant tumours. A pseudotumour is a rare condition, which makes it difficult to estimate its incidence and prevalence.
Methods Retrospective analysis of all surgically treated patients between 2008 and 2015 diagnosed with a pseudotumour of the lung. The primary endpoint of this study was to estimate the rates of local recurrence and metastasis. Secondary endpoints were to determine the nomenclature, medical history, treatment, and the perioperative course.
Results Out of 27 patients (10 females and 17 males) with a median age of 58 years, 19 patients (70%) had an inflammatory pseudotumour (IPT), and four patients (15%) had an inflammatory myofibroblastoma (IMT). Two patients had a pneumocytoma/histiocytoma. A preoperative pulmonary infection was present in 12 (44%) patients. The average tumour size was 2.1 cm (0.8 – 5.3 cm), with the lower pulmonary lobes being mostly affected (52%). One enucleation, 20 atypical wedge resections and six anatomical resections were performed. This was done in a minimally invasive procedure (VATS) in 48% of cases (13/27). R0 resection was achieved in 93% of cases (25/27). Complications occurred in seven (26%) patients. The difference between the duration of hospital stay (mean duration 8 days) after open resection and VATS was minimal (8.8 vs. 7.2 days). Patients were followed up over a period of 4 years, during which time only one patient developed a tumour recurrence, which led to the patientʼs death, although she had had a R0 resection of an IMT.
Conclusions The treatment of choice for pseudotumours of the lung is R0 resection, preferably with VATS. Most patients have a benign course of disease, although relapses are possible in some cases, especially in IMT. Follow-up monitoring is necessary for IMT. The application of a uniform nomenclature and classification would be a sensible approach.
Schlüsselwörter
Thoraxchirurgie - Pseudotumor - selten - inflammatorisch - Überleben
Key words
survival - pseudotumour - rare - inflammatory - thoracic surgery
