Knochensarkome

Zusammenfassung

Knochensarkome sind im Gegensatz zu den häufig auftretenden benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Knochenläsionen sehr selten und verursachen daher häufig diagnostische und therapeutische Schwierigkeiten. Dieser Beitrag hat zum Ziel, dem Leser die Diagnostik und zumeist multimodale Therapie der häufigsten Knochensarkome wie Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom näherzubringen.

Abstract

Bone sarcomas are extremely rare representing approximately 0.2% among all cancer types. Due to the rarity of these tumors both the patients and the physicians can overlook or misinterpret the first often unspecific symptoms of these tumors (pain, limping and swelling). Therefore, radiographic examination (X-ray and/or MRI) of the involved region in case of inexplicable symptoms is strongly recommended. The most common primary malignant bone tumor entity is osteosarcoma, followed by chondrosarcoma and Ewing sarcoma. Osteosarcomas and Ewing sarcomas occur predominantly in children, adolescents and young adults, while chondrosarcomas primarily affect older patients. Most of the tumors are located in the extremities and the pelvis and in about 90% of cases the surgical treatment can be performed by means of a limb-sparing wide resection. An endoprosthetic or biological reconstruction of the resulting defect, depending on several patient- und tumor-related factors, usually is necessary. Apart from the surgical treatment, patients with osteosarcoma and Ewing sarcoma require a pre- and postoperative chemotherapy, while Ewing sarcoma patients often undergo radiation therapy as well – in some cases as the only local therapy option. Regular follow-up examinations are required after the completion of treatment for the early detection and management of local and/or systemic recurrences. Diagnosis and therapy of these rare tumors must be obtained by an interdisciplinary approach for optimal patient care (i.e. oncologist, radiologists, pathologists, orthopaedic surgeons, radiotherapists). Without an interdisciplinary proceeding the risk of mistakes increases significantly, which can have grave consequences on the patients’ prognosis and functional outcome. Therefore, the centralized treatment of these patients in specialized sarcoma centres is recommended.

Kernaussagen

• Knochensarkome sind selten und stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar.

• Bei unklaren Schmerzen, einer (zunehmenden) Schwellung oder Bewegungseinschränkung muss an die Möglichkeit eines Knochensarkoms gedacht werden und nach spätestens 4 Wochen eine konventionell-radiografische und/oder MR-tomografische Abklärung erfolgen.

• Bei klinischem und bildgebendem Verdacht auf ein Knochensarkom muss eine bioptische Abklärung erfolgen.

• Die Biopsie muss nach strengen onkologischen Kriterien durchgeführt werden, da durch eine unsachgemäße Biopsie umliegendes Gewebe mit Tumorzellen kontaminiert werden kann, sodass eine spätere Tumorresektion extremitätenerhaltend unmöglich wird bzw. das Lokalrezidivrisiko bei Extremitätenerhalt steigt.

• Die Behandlung von Patienten mit Knochensarkomen erfolgt interdisziplinär durch (Kinder-)Onkologen, Tumororthopäden, Strahlentherapeuten und, je nach Lokalisation des Primärtumors und ggf. Metastasierung, weiteren chirurgischen Disziplinen. Die Behandlung in spezialisierten Sarkomzentren ist zu empfehlen.

• Vor Beginn einer eventuellen Chemotherapie muss ein Kompartment-MRT des gesamten tumortragenden Knochens eine mögliche Skip-Metastase ausschließen.

• Über die geeignete Lokaltherapie sollte interdisziplinär in Übereinkunft mit dem Patienten entschieden werden.

• Hochmaligne Knochensarkome bedürfen einer weiten Resektion nach Enneking.

• Eine Amputation ist heutzutage selten notwendig und sollte immer von einem auf die Behandlung von Knochensarkomen spezialisierten Zentrum für notwendig erachtet werden.

• Die Rekonstruktionsverfahren nach der Tumorentfernung variieren u. a. je nach Lokalisation, Tumorausdehnung, Patientenalter und Art der (neo-)adjuvanten Therapien.

• Zumeist erfolgt die Rekonstruktion bei gelenknahen Defekten mittels einer Tumorendoprothese, bei diaphysären Defekten sollte an die Möglichkeit einer biologischen Rekonstruktion gedacht werden.

Schlüsselwörter

Knochensarkom - Diagnostik - Therapie - Tumorresektion

Key words

bone sarcoma - diagnosis - therapy - tumor resection

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