POEMS-Syndrom

Bei dem POEMS-Syndrom, auch bekannt unter den Namen Osteosklerotisches Myelom, Crow-Fukase-Syndrom, PEP-Syndrom (Plasma Cell Dyscrasia – endocrinopathy – polyneuropathy) oder Takatsuki-Syndrom, handelt es sich um einen paraneoplastischen Symptomkomplex aus Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein und Hautveränderungen (Skin). Gerade, weil meist nur ein Teil dieser Symptome vorliegt, wird das POEMS-Syndrom oft verkannt. Eine frühzeitige Therapie ist für die Betroffenen allerdings von entscheidender Bedeutung. Das Durchschnittsalter von POEMS-Patienten liegt in der Regel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr (Warsame R et al. Curr Hematol Malig Rep 2017; 12: 85 – 95).

Im Jahr 2003 wurden erstmals Diagnosekriterien für das POEMS-Syndrom festgelegt ([Tab. 1]). Dabei müssen beide Pflichtkriterien, mindestens 1 der 3 Hauptkriterien und mindestens 2 Nebenkriterien erfüllt sein. Weitere Symptome treten oft begleitend auf, wurden aber nicht in den Kriterien erfasst.

Tab. 1 Diagnosekriterien für das POEMS-Syndrom.

Pflichtkriterien	Hauptkriterien (≥ 1)	Nebenkriterien (≥ 2)	Häufige Begleitsymptome
Polyneuropathie	Osteosklerotische oder gemischt osteosklerotisch/lytische Läsionen	Organomegalie	Trommelschlegelfinger, Gewichtsverlust, Hyperhidrose, restriktive Lungenerkrankung, pulmonale Hypertonie, thrombotische Diathese, Diarrhö, Vitamin B 12-Mangel
Monoklonal proliferative Plasmazellkrankheit	Morbus Castleman	Hydropische Dekompensation
	VEGF-Erhöhung im Plasma oder Serum	Endokrinopathie
		Hautveränderungen
		Papillenödem
		Thrombozytose, Polyzythämie