Kardiomyopathien bei Muskeldystrophien

Zusammenfassung

Die Muskeldystrophien stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung in der klinischen Medizin dar. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurologen und Kardiologen im Sinne einer „Neurokardiologie“ erweitert nicht nur das Verständnis für diese Patientengruppe, sondern stellt eine Chance dar, relevante Herzrhythmusstörungen adäquat zu behandeln und Kardiomyopathieformen frühzeitig zuzuordnen. Wenn auch das Verständnis für die Häufigkeit einer kardialen Beteiligung erst langsam wächst, sind die Muskeldystrophien doch bereits in den entsprechenden Leitlinien von ESC und DGK nicht nur allgemein unter die Kardiomyopathien subsumiert, sondern mit Empfehlungen für eine frühzeitige Device-Therapie gegen Herzrhythmusstörungen verankert. Es erscheint wichtig, dass wir als Kardiologen uns dieser Erkrankungsgruppe mehr zuwenden, da sie erstens bereits sehr junge Patienten betrifft und zweitens durch eine zielgerichtete Intervention deutliche symptomatische Verbesserungen erzielt werden können. Bei den meisten Patienten mit Muskeldystrophie liegt eine Erhöhung der Kreatinkinase und/oder des Troponins vor. Durch die Anwendung der kardialen Magnetresonanztomografie ist es gelungen, myokardiale Schäden wie fokale Fibrosierungen bereits bei erhaltener oder nur leicht eingeschränkter Pumpfunktion zu detektieren. Damit ist zu erwarten, dass in Zukunft zumindest grenzwertige elektrokardiografische und echokardiografische Befunde besser eingeordnet werden können.

Abstract

The muscular dystrophies are a diagnostic and therapeutic challenge in clinical medicine. A close collaboration between neurologist and cardiologist extends not only the understanding of this patient group, it also helps to improve the therapy of arrhythmias and the early diagnosis of cardiomyopathies. Muscular dystrophies are discussed in the ESC and DGK guidelines for device therapy. The clinical decision-making in this group is often difficult. Muscular dystrophies often affect young patients and an early diagnosis can help to influence the development of heart failure. Most of the patients show an increase of creatine kinase and/or troponin. Cardiac magnetic resonance imaging is able to detect myocardial injury such as focal fibrosis already in preserved left ventricle function. That may help to improve the interpretation of borderline ECG- and echocardiographic findings.

Was ist wichtig?

• Muskeldystrophien sind eine sowohl klinisch als auch genetisch sehr heterogene Gruppe von vererbten Skelettmuskelerkrankungen, die oft eine kardiale Beteiligung wie Kardiomyopathien und Rhythmusstörungen aufweisen.

• Zu den Erkrankungen mit häufiger Herzbeteiligung gehören die Muskeldystrophien vom Typ Duchenne und Typ Becker, die Myotone Dystrophie Typ 1, die Emery-Dreifuss-Muskeldystrophien sowie bestimmte Formen der Gliedergürtelmuskeldystrophie

• In Leitlinien von ESC und DGK ist bei einigen Muskeldystrophien eine frühzeitigere Device-Therapie empfohlen.

Schlüsselwörter

Kardiomyopathie - Muskeldystrophie - kardiale Mitbeteiligung - kardiale Magnetresonanztomografie

Key words

cardiomyopathy - muscular dystrophies - cardiac involvement - cardiac magnetic resonance

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