Severe complication during remission of Crohn’s disease: hemophagocytic lymphohistiocytosis due to acute cytomegalovirus infection

Abstract

Introduction Immunosuppressive therapy is today’s standard treatment of patients with moderate to severe inflammatory bowel disease (IBD). The risk for opportunistic infections is increased due to this therapy and is a concern in the management of patient with IBD undergoing such a treatment.

Case report In this paper, we describe a case of an acute cytomegalovirus (CMV) infection in a 35-year-old male patient with Crohn’s disease being in remission while receiving azathioprine therapy. His clinical presentation was high-grade fever, night sweats, skin rash, and abdominal pain.

Laboratory findings showed pancytopenia, elevated liver enzymes, and high ferritin levels. Sonographic examination revealed splenomegaly and serological analysis proved an acute CMV infection. The severity of the acute illness and these results in the setting of immunosuppressive treatment with azathioprine were highly suspicious of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH).

Further investigations including bone marrow biopsy, analysis of natural killer cell function, and measurement of T-cell activity confirmed the suspected diagnosis. Treatment consisted of antiviral and symptomatic therapy.

Discussion and conclusion HLH is a rare and severe condition triggered by uncontrolled stimulation of histiocytes and lymphocytes, resulting in abnormal cytokine production. The causes can be primary (genetic) or secondary due to acquired immunodeficiency or viral infections such as CMV. Several symptoms of this condition are unspecific, but the summary of clinical symptoms and signs are diagnostic. Treatment consists of specific intervention if possible and application of immunosuppressive drugs such as corticosteroids.

Zusammenfassung

Einleitung Die immunsuppressive Therapie gilt als heutiger Standard in der Behandlung mittel bis schwer verlaufender chronisch entzündlicher Darmerkrankungen (IBD). Die Unterdrückung des Immunsystems erhöht das Risiko opportunistischer Infektionen und stellt eine besondere Herausforderung in der Behandlung von Patienten mit IBD dar.

Fallbericht In dieser Arbeit beschreiben wir einen Fall einer akuten Cytomegalievirus (CMV)-Infektion bei einem 35-jährigen männlichen Patienten mit Morbus Crohn in Remission unter laufender Azathioprin-Therapie. Klinisch präsentierte sich der Patient mit hochgradigem Fieber, Nachtschweiß, Hautausschlag und Bauchschmerzen. In den Laborbefunden fielen eine Panzytopenie, erhöhte Leberenzyme als auch hohe Ferritinspiegel auf. Sonografisch imponierte eine Splenomegalie und serologische Analysen bestätigten eine akute CMV-Infektion.

Die Schwere des Erkrankungsbildes als auch die auffälligen Befunde in Zusammenhang mit der immunsuppressiven Behandlung mit Azathioprin führten zur Verdachtsdiagnose einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH).

Weitere Untersuchungen einschließlich Knochenmarkbiopsie, Analyse der natürlichen Killerzellfunktion und Messung der T -Zell-Aktivität bestätigten die vermutete Diagnose.

Die Behandlung unseres Patienten bestand aus antiviralen und symptomatischen Maßnahmen.

Diskussion und Schlussfolgerung HLH ist zwar ein seltenes aber schweres Erkrankungsbild, welches durch unkontrollierte Stimulation des Immunsystems ausgelöst wird. Eine kontinuierliche Aktivierung von Histiozyten und Lymphozyten

führt hierbei zu einer überschießenden Zytokinproduktion. Die Ursachen für HLH können primär (genetisch) oder sekundär aufgrund erworbener Immunschwächenoder Virusinfektionen, wie z. B. CMV, sein. Die Symptome dieses Erkrankungsbildes sind unspezifisch, die Diagnosefindung erfolgt an Hand der Klinik und der laborchemischen Untersuchungen. Die Behandlung besteht einerseits aus der Behebung der zu Grunde liegenden Erkrankung und andererseits aus der Gabe immunsupprimierender Medikamente, wie z. B. Kortikosteroiden.

Key words

cytomegalovirus - hemophagocytic syndrome - azathioprine - Crohn’s disease

Schlüsselwörter

Cytomegalie - hämophagozytische Lymphohistiozytose - Azathioprin - Morbus Crohn

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