Junge Patientin mit AV-Block III. Grades bei starker FDG-Anreicherung im Bereich des interventrikulären Septums

Einleitung Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung mit pulmonaler Beteiligung in ca. 90% der Fälle. Grundsätzlich kann jedes Organsystem betroffen sein. Eine kardiale Beteiligung tritt bei ca. 5% der Patienten auf und äußert sich meistens in Form einer Herzinsuffizienz oder kardialen Arrhythmie. Histologisch zeigen sich nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome als Folge einer Störung der T-Lymphozytenfunktion bei erhöhter B-Lymphozytenaktivität.

Klinisch unterscheidet man die akute Sarkoidose von einem chronischen Verlauf. Insgesamt ist die klinische Präsentation der Sarkoidose sehr variabel.

Fallvorstellung Eine 20-jährige Patientin wurde mit orthostatischem Schwindel und Belastungsdyspnoe in unsere Klinik eingewiesen. Die Patientin war bisher gesund und nahm keine regelmäßigen Medikamente ein. Im EKG bestand ein AV-Block III°, sodass die umgehende Monitorüberwachung und stationäre Aufnahme erfolgte. Die weitere diagnostische Abklärung zeigte im Kardio-MRT eine verminderte Gadolinium Aufnahme im Bereich des basalen interventrikulären Septums sowie eine erhöhte FDG-Aufnahme im selben Areal im PET/CT. Es fiel der Verdacht auf eine kardiale Sarkoidose, welche schlussendlich histologisch durch Nachweis nicht-verkäsender Epitheloidzellgranulome mittels EBUS aus mediastinalen Lymphknoten gesichert werden konnte. Nach Einleitung einer Prednisolontherapie kam es rasch zu einem Rückgang des AV-Block III°. Die klinischen Beschwerden waren vollständig rückläufig. Aufgrund der raschen Regredienz und dem jungen Alter wurde von einer Schrittmacherversorgung zunächst abgesehen.

Zusammenfassung Die Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung bei der es zur Bildung nicht-verkäsender Epitheloidzellgranulome kommt. Aus myokardialen Granulomen können potenziell lebensbedrohliche Rhythmusstörungen resultieren. Anders als in unserem Fall wird in der Regel die Versorgung mittels Herzschrittmacher notwendig. Bei jungen Patienten mit nicht anderweitig zu erklärenden kardialen Beschwerden sollte die Sarkoidose differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Publication History

Article published online:
09 March 2023