Drei Patienten mit seltenen solitären fibrösen Tumoren

Einleitung Ein solitärer fibröser Tumor (SFT) ist eine seltene Entität. Von den ersten Beschreibungen zu Beginn des vergangenen Jahrhunderts bis heute lassen sich ca. 900 Fälle in der Literatur summieren. In der Mehrzahl der Fälle zeigt der SFT ein benignes Verhalten, maligne Entartungen werden jedoch in bis zu 10% der Fälle beschrieben. Die Immunphänotypisierung liefert die entscheidenden Kriterien für die Diagnosesicherung. Als kurative Therapie gilt die chirurgische Resektion.

Material und Methode Wir berichten über drei Patienten mit solitären fibrösen Tumoren. Bei thorakalen Schmerzen sowie Belastungsdyspnoe wurde bei den Patienten Rö-Thorax Aufnahme und nachfolgend Thorax-CT durchgeführt. Hier zeigten sich monströse Tumore mit einer Größe von ca. 17 bis 20 cm, mit Kompression und kompletter Atelektase des Unterlappens und des Mittellappens. Die durchgeführten PET/CT – Untersuchungen wiesen die Tumoren keinen malignomtypischen Glükosemetabolismus auf. Bei einem von den Patienten wurde die Diagnose präoperativ durch transthorakale Biopsie gestellt.

Resultate Die Tumore wurden durch doppelte Thorakotomie (5-te und 8-te ICR) vollständig reseziert. Intraoperativ zeigten sich die Neubildungen mit einem stielartigen Ansatz zur visceralen bzw. zur diaphragmalen Pleura verbunden. Ein Tumor wog 2,2 кg., die anderen zwischen 1,5 und 1,7 kg. Die histologische Untersuchung bei zwei von den Patienten ergab einen solitären fibrösen Tumor, ohne Hinweise auf invasive Wachstumsformen. Bei dem dritten Patienten bestand eine deutliche mitotische Aktivität (5 Mitosen pro 10 HPF). Bei ihm hat sich 6 Jahre nach der Resektion ein Tumorrezidiv gebildet. In Rahmen der Reoperation ließen sich multiple kleine Pleurametastasen nachweisen, welche auch histologisch bestätigt wurden.

Schlussfolgerung Der solitäre fibröse Tumor ist ein seltener Tumor. Die komplette Tumorresektion ist die Therapie der Wahl. Aufgrund der Rezidivgefahr des SFT empfehlen wir regelmäßige Rö- bzw. TCT- Nachkontrollen.

Publication History

Article published online:
09 March 2023