Fibrosierende Serositis – pulmonale Manifestation einer rheumatoiden Arthritis

Hintergrund Als pulmonale Manifestationen rheumatoider Arthritiden werden interstitielle Lungenkrankheiten, Rheumaknoten und Atemwegskrankheiten beschrieben. Serositiden sind assoziiert mit Lupus erythematodes und Mischkollagenosen. Vorgestellt wird der seltene Fall einer fibrosierenden Serositis bei einer Patientin mit rheumatoider Arthritis.

Fall Im Alter von 35 Jahren manifestierte sich eine seropositive rheumatoide Arthritis mit Rheumaknoten im linken Oberlappen, welche mittels atypischer Resektion in S2 und S6 histologisch gesichert wurden. Nach kompliziertem postoperativen Verlauf wurde einige Monate später eine Teildekortikation der linksseitigen Pleura notwendig. Die Patientin erhielt im weiteren Verlauf verschiedene Rheumatologika einschließlich Abatacept.

15 Jahre später entwickelte die Patientin eine progrediente Belastungsdyspnoe mMRC Grad 3 und pektanginöse Beschwerden. Überraschend fand sich neben dem seit 2018 persistierenden, teilorganisierten und nicht hämodynamisch relevanten Perikarderguss von 1,5 cm überraschend eine zirkuläre und in die Lappenspalten hineinragende Pleuraverdickung rechts. Korrespondierend dazu bestand eine schwere restriktive Ventilationsstörung (FVC 1.65l, 52% Soll). Ergospirometrisch konnte die Dyspnoe pulmonaler Genese zugeordnet werden.

Eine histologische Sicherung schien bei geringer ventilatorischer Reserve zu riskant, daher entschlossen wir uns im interdisziplinären Konsens unter dem klinischen und CT-morphologischen Bild einer fibrosierenden Serositis zunächst für eine Prednisolon-Therapie mit 40 mg über 4 Wochen, welche Erfolg zeigte mit deutlichem Zuwachs der FVC auf 2,25l, die jedoch nach Dosisreduktion wieder in eine progrediente restriktive Ventilationsstörung mündete. Unter rheumatologischer Therapie mit dem Januskinase-Inhibitor Tofacitinib wurde innerhalb von 10 Wochen wieder eine anhaltende funktionelle Besserung erreicht.

Diskussion Der Fall zeigt die seltene und prognostisch ungünstige pulmonale Manifestation einer seropositiven rheumatoiden Arthritis mit fibrosierender Serostitis der Pleura und des Perikards, welche auf die innovative Therapie mit einem Januskinasehemmer anspricht.

Publication History

Article published online:
09 March 2023