Der pulmonale Rundherd: nicht immer Krebs! IgG4 assoziierte Erkrankung als seltene Differentialdiagnose

Der Fall Eine 58-jährige normgewichtige Patientin stellt sich mit Oberbauchbeschwerden vor. Das CRP ist erhöht, pulmonale Beschwerden bestehen nicht. Bei einer Computertomographie fallen beidseits dringend tumorsuspekte Lungenrundherde auf. In der Bronchoskopie wird kein endobronchialer Tumor gesehen, die BAL zeigt eine Erhöhung der T-Zellen auf 93% (T-Helfer Zellen bei 73,9%, CD4/ CD8 Quotient leicht erhöht).

Bei weiterer Zunahme der Rundherde und weiter hochgradigem Tumorverdacht wird die Indikation zur VATS gestellt. In der histologischen Aufarbeitung zeigt sich eine chronische und floride, lymphozytär-lympho-follikuläre und plasmazellreiche Alveolitis mit begleitender, lymphoplasmazellulär-histiozytärer Vaskulitis und Bronchiolitis sowie eine Vermehrung IgG4 positiver Plasmazellen.

In der zusammenfassenden Analyse wird die Diagnose einer IgG4 assoziierten Entzündung gestellt und mit längerfristiger Glukokortikoidtherapie behandelt.

Die CT-Kontrollen ergaben im längeren Verlauf eine fast vollständige Rückbildung der Verdichtungen ohne Narben. Die Bodyplethysmographie war stets altersentsprechend und unauffällig.

Die Zusammenfassung Die IgG 4 assoziierte Entzündung ist häufig eine Multisystemerkrankung mit einer charakteristischen lymphatischen Infiltration des Gewebes. Sie tritt in ca. 0,28-1,08 pro 100.000 Einwohner auf, die Pathogenese ist weiterhin nicht geklärt.

Multiple fleckförmige zum Teil auch konfluierende Infiltrate in der Lunge werden bei der Erkrankung häufig beobachtet, nicht immer ist dabei der IgG4 Spiegel erhöht. Durch eine Steroidbehandlung ist die Autoimmunerkrankung oft gut behandelbar.

Bei multiplen bilateralen Lungenveränderungen ist neben einem metastasierten malignen Geschehen, einer Sarkoidose und einer Tuberkulose auch an eine IgG4 assoziierte Erkrankung zu denken.

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Article published online:
09 March 2023