Pneumologie 2023; 77(S 01): S98-S99
DOI: 10.1055/s-0043-1761108
Abstracts

Lymphomatoide Granulomatose – Fallbericht

E Büscher
1   Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen; Klinik für Pneumologie, Sektion für Interventionelle Bronchologie
,
J Rawitzer
2   Universitätsmedizin Essen – Institut für Pathologie am Universitätsklinikum Essen
,
D Theegarten
3   Institut für Pathologie; Universitätsklinikum Essen; Universitätsmedizin Essen – Institut für Pathologie am Universitätsklinikum Essen
,
R Karpf-Wissel
4   Ruhrlandklinik – Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen gGmbH; Klinik für Pneumologie; Sektion für Interventionelle Bronchologie
,
F Oezkan
5   Ruhrlandklinik Essen; Universitätsklinikum Essen – Ruhrlandklinik; Abteilung für Interventionelle Bronchologie; Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen, Essen, Deutschland
,
A Topac
6   Ruhrlandklinik Essen
,
Y Alnajdawi
7   Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik; Klinik für Thoraxchirurgie, Essen, Deutschland
,
C Aigner
8   Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik; Klinik für Thoraxchirurgie
,
M Guemues
9   Universitätsklinikum Essen, Klinik für Neurochirurgie und Wirbelsäulenchirurgie
,
S Schroer
10   Universitätsklinikum Essen
,
K Darwiche
11   Universitätsklinikum Essen – Ruhrlandklinik; Abteilung für Interventionelle Bronchologie; Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen
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Einleitung Bei der lymphomatoiden Granulomatose (LYG) handelt es sich um eine seltene EBV-induzierte lymphoproliferative Erkrankung. Häufige Manifestationsorte sind die Lunge, die Haut, die Nieren und das zentrale Nervensystem. Die Prognose ist schlecht mit einem medianen Überleben von 14 – 16 Monaten [1].

Fallbericht Wir berichten über eine 76-jährige Patientin, die sich mit Sturzneigung, Schwindel, Dysarthrie, Husten und B-Symptomatik bei uns stationär vorstellte. Im Rahmen der extern erfolgten bildgebenden Diagnostik zeigten sich multifokale bipulmonale Noduli ([Abb. 1]) sowie ein cerebellärer Herd. Bei der Patientin war ein Tumor der Glandula Parotis bekannt. Dieser war ein Monat zuvor extern operativ entfernt worden mit dem pathohistologischen Nachweis einer EBV-assoziierten lymphoproliferativen Erkrankung. Hier wurde einevideoassistierte Thorakoskopie mit Keilexzision durchgeführt. Diese ergab die Diagnose LYG nach WHO-Grad III.

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Abb. 1 Links: CT-graphischer peripherer Nodulus; Rechts: EBV-in situ Hybridisierung mit positiv reagierenden B-Zellen (blaue Punkte)

Die Einleitung einer hämato-onkologischen Therapie wurde umgehend evaluiert. Im Verlauf entwickelte die Patientin jedoch rasch eine zunehmende Vigilanzminderung und wurde invasiv beatmungspflichtig. Aufgrund eines zerebellären Ödems mit konsekutivem Hydrocephalus occlusus erfolgte die notfallmäßige Übernahme in die Neurochirurgie zur Anlage einer externen Ventrikeldrainage. Der weitere Verlauf war geprägt von einer neurologischen Verschlechterung und klinischer Instabilität. In Anbetracht der schlechten Prognose der Grunderkrankung mit irreversiblen neurologischen Schäden wurde unter Berücksichtigung der Patientenverfügung im Konsens mit den Angehörigen auf die Einleitung weiterer Therapiemaßnahmen verzichtet und die Beatmung unter palliativer Sedierung beendet, woraufhin die Patientin 10 Tage nach Diagnosestellung verstarb.

Diskussion Die LYG ist eine wichtige Differentialdiagnose bei unklaren bilateralen peripheren Lungenrundherden, insbesondere wenn sich neurologische Symptome darstellen.



Publication History

Article published online:
09 March 2023

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  • 1 Costabel U. 2022. Lymphomatoide Granulomatose. In: Seltene Lungenerkrankungen (S. 204 – 205). Springer; Berlin, Heidelberg:
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