Pneumologie 2023; 77(S 01): S102
DOI: 10.1055/s-0043-1761118
Abstracts

Progrediente Pulmonale Fibrose (PPF) bei Patienten mit exogen allergischer Alveolitis

J Wälscher
1   Klinik für Pneumologie, Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen
,
D Theegarten
2   Institut für Pathologie; Universitätsklinikum Essen; Universitätsmedizin Essen – Institut für Pathologie am Universitätsklinikum Essen
,
E Boerner
3   Klinik für Pneumologie, Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik, Essen; Ruhrlandklinik University Hospital, Duisburg-Essen University; Center for Interstitial and Rare Lung Diseases
,
L Jehn
4   Universitätsmedizin Essen, Ruhrlandklinik
,
U Costabel
5   Ruhrlandklinik; University of Duisburg-Essen; Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen, Klinik für Pneumologie, Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen
,
F Bonella
6   Klinik für Pneumologie, Ruhrlandklinik, Westdeutsches Lungenzentrum, Universitätsklinikum der Universität Duisburg-Essen; Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Abteilung Pneumologie; Ruhrlandklinik, Universitätsmedizin Essen
› Author Affiliations
› Further Information
Also available at
 

Hintergrund Die exogen allergische Alveolitis (EAA) ist eine komplexe Erkrankung, die durch die Inhalation vieler unterschiedlicher Antigene verursacht wird. Nach der neuen Klassifikation wird die EAA in fibrotisch und nicht-fibrotisch unterschieden. Trotz einer Expositionskarenz und immunsuppressiver Therapie entwickeln einige Patienten einen progredienten Phänotyp. Ziel dieser Studie war es, die Inzidenz des progredienten Phänotyps (PPF) und die Korrelation mit dem Überleben bei Patienten mit einer EAA zu untersuchen.

Methoden Wir untersuchten Patienten mit einer chronischen EAA, die im Zeitraum 1991 – 2019 in unserem Zentrum behandelt wurden. Eine progrediente pulmonale Fibrose (PPF) wurde leitlinienkonform definiert, wenn eine Abnahme der FVC>5% vom Sollwert, der DLCO>10% vom Sollwert, eine Zunahme der Fibrose im HRCT und/oder Verschlechterung der Symptome innerhalb eines Jahres vorlagen [1].

Ergebnisse 75 Patienten wurden retrospektiv untersucht. Das mediane Alter lag bei 61 Jahren, 41% waren Frauen, 17% Raucher und 95% erhielten ein Kortikosteroid+/- weiteres antiinflammtorisches Medikament. 29 (39%) Patienten wiesen einen Progress innerhalb von 12 Monate ohne statistische Signifikanz auf, jedoch zeigte der progrediente Phänotyp ein schlechteres Überleben (p=0,381). 20 Patienten aus der Gesamtkohorte verstarben, wobei die mediane Überlebenszeit der Gesamtkohorte bei 18 Jahren (min-max 13-30 Jahre) lag (14 Jahre in der progredienten Kohorte und 19 Jahre in der nicht progredienten Kohorte). Eine Progression in Abhängigkeit des identifizierten Antigens konnte nicht beobachtet werden.

Schlussfolgerung Etwa ein Drittel der Patienten mit EAA entwickelten einen progredienten Phänotyp innerhalb eines Jahres. Die Korrelation zwischen progredientem Phänotyp und Gesamtüberleben muss weiter untersucht werden.



Publication History

Article published online:
09 March 2023

© 2023. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 
  • 1 Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205: e18-e47
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar