Kombinierte Lungen- und Lebertransplantation bei hepatopulmonalem Syndrom und idiopathischer Lungenfibrose – Kasuistik

Ein 52-jähriger Patient mit idiopathischer Lungenfibrose stellte sich zur Evaluation einer Lungentransplantation vor. Als Vorerkrankung wies der Patient eine histologisch gesicherte Leberfibrose auf. Bei Vorstellung war es unter bestehender Pirfenidon-Therapie innerhalb weniger Wochen zu einer rasch progredienten respiratorischen Insuffizienz gekommen. In der Lungenperfusionsszintigraphie stellte sich ein relevanter Rechts-Links-Shunt dar. Echokardiographisch zeigte sich ein Kontrastmittelübertritt vom rechten in den linken Ventrikel nach fünf Kontraktionen, passend zu einem intrapulmonalen Shunt. Im unter 8 l O₂/min durchgeführten Platypnoe-Orthodeoxie-Test ergab sich nach dem Aufstehen aus dem Liegen ein Abfall des pO₂ von 73 auf 41 mmHg, sodass die Diagnose eines hepatopulmonalen Syndroms gestellt wurde. Trotz Absetzen von Pirfenidon kam es zu keiner Besserung.

Der Patient wurde in enger interdisziplinärer Kooperation zur kombinierten Lungen- und Lebertransplantation gelistet. Fünf Tage nach der Listung erfolgte die sequentielle Transplantation der Lunge und Leber des gleichen Donors unter protektiver arterio-venöser ECMO. Postoperativ kam es bei durch die Lebertransplantation bedingter Gerinnungsstörung zur Ausbildung eines Hämatothorax mit Massivtransfusion und operativer Revision. Bei Oligurie wurde kurzfristig eine kontinuierliche Hämodialyse erforderlich.

Die Immunsuppression erfolgte nach Induktion mit Antithymozytenglobulin mit Tacrolimus, Mycophenolat-Mofetil und Prednisolon. Hierunter entwickelte sich eine chronische Niereninsuffizienz, die sich unter Anpassung der immunsupressiven Therapie besserte.

Im weiteren Verlauf traten keine wesentlichen pulmonalen, hepatischen oder infektiologischen Komplikationen auf. Die transbronchialen Biopsien nach einem und drei Monaten zeigten keine akute Abstoßung trotz reduzierter Zielspiegel der Immunsuppression. Der vollständig mobilisierte Patient konnte neun Wochen nach der Transplantation ohne Sauerstoffbedarf eine Rehabilitation antreten.

Die Kasuistik zeigt, dass die kombinierte Lungen- und Lebertransplantation eine erfolgversprechende Therapieoption bei hepatopulmonalem Syndrom und Lungenfibrose darstellt, die eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordert.

Publication History

Article published online:
09 March 2023