Durchführbarkeit, Sicherheit und Effektivität der ERCP bei Neugeborenen zur Diagnostik der Gallengangsatresie – eine retrospektive monozentrische Studie

Einleitung Die Gallengangsatresie ist eine seltene inflammatorische Cholangiopathie des Neugeborenen, die zu einer frühen Obliteration der Gallenwege mit sekundärer biliärer Leberfibrose führt. Die frühe Diagnose und adäquate Therapie (Portoenterostomie nach Kasai) sind für das Überleben mit der eigenen Leber essentiell. Die zeitgerechte Differentialdiagnostik ist bei den sehr jungen Säuglingen komplex: Anamnese, klinische Untersuchung, Labordiagnostik und Sonographie stellen die Grundlage in der Diagnostik, allerdings kann keine nichtinvasive Untersuchung eine Gallengangsatresie ausschließen, so dass weiterhin die Laparotomie mit offener Cholangiographie der Goldstandard in der Diagnostik der Gallengangsatresie ist. Hier stellt die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) mit ihrer hohen fluoroskopischen Ortsauflösung eine wichtige interventionelle Alternative dar.

Ziel dieser retrospektiven Studie war die Evaluierung der Durchführbarkeit, Sicherheit und Effektivität der ERCP im Neugeborenenalter zur Diagnostik der Gallengangsatresie.

Methodik Retrospektive monozentrische Datenauswertung im Zeitraum 2011-2021 der Krankenakten des Universitätsklinikums Tübingen. Eingeschlossen wurden alle Säuglinge mit unklarer neonataler Cholestase und Verdacht auf Gallengangsatresie.

Ergebnisse Wir konnten 42 Kinder mit neonataler Cholestase mit einem medianen Alter von 2 Monaten (0 – 3 Monate) identifizieren. In 40/42 Fällen (95%) war die Untersuchung technisch möglich (Vorlage des Duodenoskops vor die Papille, Aufsetzen des Papillotoms auf die Papille). In 27/42 Fällen (64%) konnten normale Gallenwege dargestellt werden und eine Atresie der Gallenwege ausgeschlossen werden. Der negativ-prädiktive Wert betrug 0,8; der positiv-prädiktive Wert 1,0. Es traten keine signifikanten post-ERCP Komplikationen auf (insbesondere keine Blutungen, Perforationen oder Pankreatitis), bei 1/42 (3%) der Untersuchungen kam es zu einem protrahierten Weaning nach der Intubationsnarkose.

Schlussfolgerung Die ERCP ist im Neugeborenenalter sicher durchführbar und ein essentielles Diagnostiktool bei unklarer neonataler Cholestase. Bei hoher negativer Prädiktion kann durch die ERCP eine Gallengangsatresie sicher früh ausgeschlossen oder der Verdacht erhärtet werden.

Publication History

Article published online:
28 August 2023