Abstract
Introduction Syringomyelia is a chronic disease characterized by the presence of intramedullary
cavity. Chiari malformation (CM) and basilar impression (BI) are conditions usually
associated with syringomyelia. Its prevalence has wide geographical variation, being
higher in the Northeast of Brazil, making it relevant to study the subject in this
region.
Objective To analyze the frequency of signs, symptoms, and surgical aspects observed in patients
undergoing decompressive treatment.
Methods We performed a retrospective analysis of the medical records of patients diagnosed
with syringomyelia who received decompressive surgical treatment in various hospitals
in João Pessoa, Paraíba, between 1994 and 2021.
Results Thirty patients were analyzed. Twenty-nine (96.7%) presented CM and 27 (90.0%) also
presented BI. A wide variety of symptoms was found, with significant prevalence of
muscle weakness, neck pain, and headache. Brevicollis, a finding considered typical
of the Northeastern region and associated with craniocervical junction malformations,
was present in 66.7%. The surgical technique used in 90% of patients was similar.
Fourteen (46.7%) patients presented difficult craniocervical junction and 4 (13.3%)
had occipital bone assimilation. Eighteen (60.0%) presented thickening of the arachnoid
membrane. Postoperatively, there was clinical improvement in 21 patients (70%).
Conclusions The sample majorly had CM and BI associated with syringomyelia. High prevalence of
signs and symptoms related to the Brazilian northeastern phenotype was also found.
Syringomyelia, therefore, has peculiarities in the population of the Northeast of
Brazil that, when described, allow better understanding of the pathology in this group.
Resumo
Introdução Siringomielia é uma enfermidade crônica caracterizada pela presença de cavidade intramedular.
Costuma vir associada a condições como malformação de Chiari (MC) e impressão basilar
(IB). Sua prevalência tem grande variação geográfica, sendo maior no nordeste brasileiro,
o que torna relevantes estudos sobre o tema nessa região.
Objetivo Analisar a frequência de sinais, sintomas e aspectos cirúrgicos observados em pacientes
submetidos a tratamento descompressivo.
Método Foi realizada análise retrospectiva das informações contidas nos prontuários de pacientes
diagnosticados com siringomielia submetidos a tratamento cirúrgico descompressivo
em vários hospitais de João Pessoa, Paraíba, entre 1994 e 2021.
Resultados Foram analisados 30 pacientes, dos quais 29 (96,7%) apresentaram MC associada e 27
(90,0%) também tinham IB. Houve grande variedade de sintomas, com importante prevalência
de fraqueza muscular, cervicalgia e cefaleia. Brevicolia, um achado considerado típico
do nordestino e associado a malformações da junção craniocervical, esteve presente
em 66,7% dos pacientes. A técnica cirúrgica utilizada em 90% dos pacientes foi semelhante.
Quatorze (46,7%) pacientes apresentaram junção crânio-cervical difícil; e quatro (13,3%)
apresentaram assimilação do osso occipital. Dezoito (60,0%) apresentaram espessamento
da membrana aracnoide. No pós-operatório, houve melhora clínica em 21 pacientes (70%).
Conclusão A expressiva maioria da amostra possuía MC e IB associadas à siringomielia. Nota-se
também grande prevalência de sinais e sintomas relacionados ao fenótipo nordestino.
A siringomielia, portanto, possui peculiaridades na população do Nordeste brasileiro
que, ao serem descritas, permitem a melhor compreensão da patologia nesse perfil de
pacientes.
Keywords
craniocervical junction malformations - syringomyelia - Chiari malformation - basilar
impression - surgery
Palavras-chave
malformações da junção craniocervical - siringomielia - malformação de Chiari - impressão
basilar - cirurgia
