Evolution of Keratoconus: From Diagnosis to Therapeutics

Abstract

This review describes the evolution of the diagnosis and treatment of keratoconus from the earliest written description to present day. The first description was provided in 1736 by Benedict Duddell who described the prominent corneas of a fourteen-year-old boy. Throughout the 19th century, a variety of surgical procedures were proposed to manage the disease, such as surgically repositioning the pupil away from the cone, iris incarceration to produce a slit-like pupil, cauterization of the cone to produce a scar, and full thickness elliptical excision of the cone. Despite the ingenuity of these procedures, many led to serious complications. In 1936, Ramon Castroviejo revolutionized surgical management by performing the first corneal transplant for keratoconus. The advent of refractive surgery in the 1990s brought about a sudden and critical need for better understanding of keratoconus and corneal ectatic disease. Topographic analysis allowed for earlier detection of keratoconus, prior to clinical signs and symptoms. Tomographic analysis provided analysis of the anterior and posterior surfaces of the cornea and allowed for even earlier detection. The Belin/Ambrosio Enhanced Ectasia Display on the Pentacam incorporates anterior and posterior elevation, pachymetric map, best fit sphere and enhanced reference surface to provide an overall “D” value that is predictive of ectatic disease. This display allows refractive providers to quickly and accurately screen potential refractive surgery candidates to identify those at risk for ectasia and early subclinical keratoconus. Corneal crosslinking was revolutionary in the treatment of keratoconus. There have been several randomized controlled trials that have found it to be safe and effective to halt ectatic progression. Crosslinking was recently approved by the FDA for progressive keratoconus. Currently, there is no clear definition of ectasia progression. Providers must be able to clearly, objectively and consistently diagnose progressive disease to institute timely treatment in the population with the greatest potential benefit. The new Belin ABCD grading system and progression analysis incorporated into the Oculus Pentacam software provides an objective way of assessing progression over time. Keratoconus diagnosis and management have grown tremendously since the first description in 1736, but there is still much to learn about keratoconus and its management.

Zusammenfassung

Dieser Überblicksartikel beschreibt die Evolution in der Diagnose und Behandlung des Keratokonus von der ersten schriftlichen Beschreibung der Krankheit bis zu den neuesten Erkenntnissen. Die Krankheit wurde im Jahre 1736 zum ersten Mal beschrieben, als Benedict Duddell die prominente Vorwölbung der Hornhaut bei einem 14-jährigen Jungen schilderte. Im Laufe des 19. Jahrhunderts wurden verschiedene chirurgische Eingriffe erprobt, um die Erkrankung in den Griff zu bekommen, von der Neupositionierung der Pupille in einiger Entfernung vom Kegel, der Irisinkarzeration mit Schaffung einer schlitzförmigen Pupille, der Verätzung der Hornhaut, um Narben zu erzeugen, bis zur kompletten ellipsenförmigen Exzision des Kegels. Obwohl die Prozeduren sehr einfallsreich waren, kam es bei vielen Eingriffen zu ernsthaften Komplikationen. Im Jahre 1936 hat Ramon Castroviejo die chirurgische Behandlung zur Behebung des Keratokonus revolutioniert, als er die erste Hornhauttransplantation durchführte. Mit der Einführung der refraktiven Chirurgie in den 1990er-Jahren war ein besseres Verständnis des Keratokonus und ektatischer Hornhauterkrankungen dringend geboten. Mithilfe der topografischen Analyse können nunmehr die ersten Anzeichen des Keratokonus früher entdeckt werden, noch vor dem Auftreten von klinischen Anzeichen oder Symptomen. Die tomografische Analyse wird zur Evaluation der Vor- und Rückfläche der Hornhaut eingesetzt, was zu einer Verbesserung der Früherkennung führt. Das Belin/Ambrosio Enhanced Ectasia Display des Pentacam kombiniert die Höhendaten der Hornhautvorder- und Hornhautrückfläche, Pachymetrie, Referenzsphäre und erweiterte Referenzfläche und kalkuliert daraus einen „D“-Gesamtwert, der für die Prognose der ektatischen Erkrankung benutzt wird. Das Display wird für die Früherkennung eingesetzt, um potenzielle Kandidaten mit einem erhöhten Risiko für Ektasie, die bereits vorklinische Anzeichen des Keratokonus haben und von der refraktiven Chirurgie profitieren würden, schnell und präzise zu ermitteln. Das Vernetzen der Hornhaut, auch Crosslinking genannt, stellt eine revolutionäre Behandlung des Keratokonus dar. In mehreren randomisierten kontrollierten Studien wurde das Verfahren als sicher und effektiv bewertet; gemäß den Studien kann diese Behandlungsmethode das Fortschreiten der ektatischen Erkrankung wenigstens zeitweilig aufhalten. Vor Kurzem hat die FDA die Crosslinking-Methode zur Behandlung von fortschreitendem Keratokonus zugelassen. Es gibt derzeit keine eindeutige Definition von ektatischer Progression. Gesundheitsdienstleister müssen in der Lage sein, klare, objektive und konsistente Diagnosen vom Krankheitsverlauf zu machen, um Patienten, die am meisten von dieser Behandlungsmethode profitieren könnten, rechtzeitig zu behandeln. Das neue Belin-ABCD-Staging-System und die Progressionsanalyse durch die Oculus-Pentacam-Software sind objektive Methoden, um das Fortschreiten der Erkrankung im Verlauf der Zeit zu messen. Seit der ersten Beschreibung im Jahre 1736 haben sich die Diagnose und das Management des Keratokonus stark verbessert, aber es gibt noch vieles zu erforschen.

Key words

cornea - history of medicine - refractive surgery

Schlüsselwörter

refraktive Chirurgie - Kornea - Geschichte der Medizin

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