Seltene Ursache eines Perinatalen Postrenalen Nierenversagens mit Megalourethra

Zusammenfassung

Bei einem Frühgeborenen mit einer mutmaßlichen obstruktiven Uropathie wurde als Ursache eines perinatalen postrenalen Nierenversagens eine Megalourethra nachgewiesen. Die Megalourethra – als eine seltene Differentialdiagnose bei Urethraerweiterung – ist eine angeborene, primär jedoch nicht obstruktive Fehlbildung der penilen Gerüststrukturen mit Dilatation der Urethra. Daher wurde insgesamt von einer distalen Stenose mit konsekutiver Fehlentwicklung der penilen Gerüststrukturen und Aspekt einer Megalourethra ausgegangen. Die weitere Diagnostik umfasste Sonografien des Harntraktes, Miktionszystourethrografie und MAG3-Szintigrafie. Therapeutisch wurde initial eine symptomatische Therapie, wie suprapubische Harnableitung, und im Verlauf eine operative Versorgung (Bengt Johanson) durchgeführt.

Abstract

We present a case of a premature infant with a presumed obstructive uropathy found to be a megalourethra leading to a perinatal postrenal failure. A megalourethra – an uncommon cause of urethral dilatation – is a congenital, non-obstructive anomaly of the penile erectile tissue. We think that a distal stenosis resulted in dysplasia of the penile tissue and an aspect of a megalourethra. Further diagnostic workup included urinary tract sonograms, a voiding cystourethrogram and MAG3 scintigrafy. Initially the patient was managed with supportive care such as a suprapubic urinary catheter, followed by surgical intervention (Bengt Johanson).

Schlüsselwörter

Megalourethra - Postrenales Nierenversagen - Urethraerweiterung

Key words

megalourethra - postrenal failure - urethral dilatation

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