CLIPPERS: Eine seltene Diagnose mit charakteristischem MRT-Erscheinungsbild

Einleitung

Bei dem Akronym CLIPPERS (Chronic-lymphocytic-inflammation-with-pontine-perivascular- enhancement-responsive-to-steroids) handelt es sich um eine inflammatorische ZNS-Erkrankung bislang unbekannter Ätiologie, die erstmals 2010 beschrieben wurde (Pittock SJ et al. Brain 2010; 133: 2626 – 2634). Histologisch dominiert eine perivaskuläre T-Zell-Infiltration in den Hirnstamm, v. a. Pons, als Hauptlokalisation. Ausdehnungen in die Umgebung sowohl nach supratentoriell als auch bis in das Rückenmark sind möglich. Die Kombination aus klinischen Hirnstamm-Symptomen und charakteristischem MRT-Erscheinungsbild ist wegweisend für die Diagnose, die durch das Ansprechen auf eine Glucocorticosteroid-Therapie erhärtet wird.