Experimentelle Bestimmung der thermischen und mechanischen Schmerzschwellen bei Kindern und jungen Erwachsenen mit Cystischer Fibrose und Primärer Ciliärer Dyskinesie

Hintergrund Außer respiratorischen und gastrointestinalen Symptomen klagen viele Patient*innen mit Cystischer Fibrose (CF) über Schmerzen. Eine präklinische Studie sprach für CFTR induzierte Effekte auf die Nozizeption (Reznikov et al., Proc Natl Acad Sci U S A. 2013). Ziel unserer Studie war zu prüfen, ob Kinder und junge Erwachsene mit CF abhängig von der bestehenden CFTR-Kanal-Dysfunktion niedrigere Schmerzschwellen als Gesunde und Patient*innen mit Primären Ciliären Dyskinesie (PCD) – also Patient*innen mit vergleichbarer Inflammation aber ohne Chlorid-Transportstörung – aufweisen.

Methoden In der noch laufenden Studie (DRKS-Nr.: 00030406; Ethikkommission RUB Votum 22-7467) wurden nach Ausschluss einer akuten Exazerbation 24 Patient*innen mit CF (Alter 18,0 ± 8,7 Jahren; 50% weiblich) und 14 mit PCD (27,1 ± 15,3 Jahren; 71,4% weiblich) überwiegend während regulärer Kontrolltermine rekrutiert. Neben der Dokumentation relevanter klinischer Daten wurden nach DFNS-QST-Protokoll (Deutsche Forschungsverbund Neuropathischer Schmerz) (Quantitative Sensorische Testung) thermische/ mechanische Detektions- und Schmerzschwellen) sowie mittels Neurographie (ENG) Leitgeschwindigkeit und Amplitude des N. suralis gemessen. Die aktuelle Lungenfunktion (Bodyplethysmographie), HbA1c sowie eine Pilocarpin-Iontophorese wurden bestimmt. Die Daten wurden mittels altersangepassten Normwerten ausgewertet, die QST-Werte wurden zunächst gegen ein Normkollektiv verglichen (G-Test).

Ergebnisse Im ENG waren die Amplitude bei 2 bzw. 3 Patient*innen mit CF bzw. PCD reduziert, bei 2 mit CF die Leitgeschwindigkeit verlängert. Bei 54,2% mit CF versus 28,6% bei PCD waren die mechanischen Detektionsschwelle signifikant höher als bei Gesunden, dagegen die Schmerzschwellen erniedrigt (29,2% vs. 42,9%). Die Unterschiede zwischen CF und PCD waren bislang nicht signifikant verschieden, auch eine Abhängigkeit der Hyperalgesie von der Chloridkonzentration im Schweiß besteht nicht. Die Analyse der Inflammationsparameter steht noch aus.

Schlussfolgerung Bei beiden Erkrankungen, wenn auch häufiger bei CF, gibt es in einer relativ großen Subgruppe Hinweise auf Large Fiber-Funktionsstörungen, teilweise kombiniert mit Hyperalgesien. Diese treten jedoch nach den bisherigen Daten unabhängig vom Ausmaß einer gestörten CFTR-Kanalfunktion oder Glukosetoleranz auf.

Publication History

Article published online:
22 February 2024