Geruchs- und Geschmacksstörungen bei Cystischer Fibrose und Primärer Ciliärer Dyskinesie

Hintergrund Geruchsstörungen sind ein häufiges Problem sowohl bei CF als auch bei PCD. Auch Störungen von geruchsunabhängigen Geschmacksqualitäten sind beschrieben, aber nur sehr selten und nicht bei Kindern mit hierfür validierten Verfahren quantifiziert worden. Auch sind ihr Zusammenhang mit Ausmaß der chronischen Inflammation oder CFTR-Dysfunktion bisher nicht erforscht.

Methoden Die Rekrutierung ist noch nicht abgeschlossen. Bislang wurden24 CF- (Alter 18,0 ± 8,7 Jahre, 50% weiblich) und 18 PCD-Patient*innen (Alter 23,6 ± 15,1 Jahre, 61% weiblich) überwiegend im Rahmen regulärer Kontrolltermine nach Ausschluss akuter Exazerbationen untersucht. Neben Fragen nach subjektiver gustatorischer und olfaktorischer Beeinträchtigung, aktueller Medikation und pulmonaler/ HNO-Beschwerden erfolgte eine Testung von Geruch (U-Sniff-Test®​, Score 0-12 Punkte) und Geschmack (Odofin®​ Taste-Strips, Score 0-16 Punkte). Wir führten Labor- und Lungenfunktionsuntersuchung sowie eine Pilocarpin-Iontophorese durch. Als gesunde Kontrolle für die Geschmackstestung dienten 18 Kinder (Alter 10,9 ± 5,6 Jahre, 33% weiblich) aus einer kürzlich beendeten Studie mit den gleichen Testverfahren (Mallon et al., submitted 2023), sowie für die Geruchstestung 196 gesunde Kinder (Alter 11,0 Jahre, 51% weiblich; Lukasik et al., Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2023). DRKS-Registrierung Nr. 00030406, Ethikvotum Nr. 22-7467.

Ergebnisse Hyposmien (Cut-off ≤10 Punkte; CF vs. PCD 54% vs. 57%; davon schwere Hyposmien [Cut-off <8] 4% vs. 29%) sind insgesamt häufiger als bei Gesunden (Cut-off ≤10 in 35%; Cut-off <8 in 3%). Hypogeusien (Cut-off <9) sind bei CF in 13%, bei PCD in 0% nachweisbar. Moderate Hypogeusien im Sinne einer Abweichung vom mittleren Geschmacksscore bei Gesunden um mehr als eine Standardabweichung (12,44 ± 2,31) treten bei CF in 30% und bei PCD in 6% auf. CF-Proband*innen konnten „salzig“ und „süß“ und Menschen mit PCD „sauer“ nur schlecht identifizieren. Alle Patient*innen mit schwerer Hyposmie beider Gruppen hatten in der Vergangenheit einen HNO-Eingriff (v.a. Polypektomie).

Schlussfolgerung Menschen mit PCD und CF zeigen Geruchsstörungen insgesamt ähnlich häufig und auch geruchsunabhängige Geschmacksstörungen treten bei CF auf. Bei PCD und CF bestehen zudem Unterschiede in der Detektierbarkeit verschiedener Geschmacksrichtungen. Chemosensorische Defizite bei CF und PCD sind somit klinisch relevant und benötigen weitere Studien zum besseren Verständnis der Pathophysiologie und Ursachen.

Publication History

Article published online:
22 February 2024