Seltene Ursache für Hämoptysen und Dyspnoe

Hintergrund Die anti-GBM Erkrankung tritt sehr selten im Kindesalter auf. Antikörper gegen die glomeruläre und alveoläre Basalmembran verursachen eine aggressiv verlaufende Autoimmunerkrankung. Bei jungen Patienten tritt die Erkrankung vorrangig als pulmorenales Syndrom auf. Eine überwiegend pulmonale Manifestation ist selten.

Methoden Vorstellung eines 16-jährigen Jungen in reduzierten Allgemeinzustand mit ausgeprägter Tachydyspnoe, Hämoptysen und Nachtschweiß. Vorerkrankung oder kürzlich zurückliegende Infekte bestanden nicht. Bei Aufnahme zeigte sich eine Anämie, Mikrohämaturie sowie normwertige Nierenretentionsparameter. Im weiteren Verlauf wurden hoch positive Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-AK) bestimmt. In der Lungenfunktionsuntersuchung wurde eine mittel-schwergradige restriktive Ventilationsstörung sowie eine deutliche Erhöhung der Diffusionskapazität festgestellt. Die CT-Thorax zeigte überwiegend Milchglasveränderungen.

Ergebnisse Zur Diagnosesicherung wurde nach Transfusion eine perkutane Nierenbiopsie durchgeführt. Histologisch konnte die Diagnose einer anti-GBM (glomeruläre Basalmembran) Erkrankung bestätigt werden.

Im Anschluss erfolgten sofort eine Plasmapherese sowie eine Methylprednisolon-Stoßtherapie. Bereits ab dem 3. Plasmapharesezyklus sistierten die Hämotpysen und die Anti-GBM-AK normalisierten sich. Im weiteren Verlauf erfolgte die Gabe von Rituximab und es wurde eine Therapie mit Mycophenolatmofetil eingeleitet.

10 Tage nach Therapiebeginn bestand noch eine leichtgradige restriktive Ventilationsstörung und nun eine Diffusionsstörung. Die Nierenretentionsparameter waren im Verlauf weiterhin unauffällig, bei anhaltend geringer Mikrohämaturie. Der Patient ist seit Entlassung unter Dauertherapie mit Mycophenolatmofetil und niedrig dosierten Prednisolon im Ausschleichschema Beschwerdefrei.

Schlussfolgerung Bei Hämoptysen und Dyspnoe sollte auch im Kindesalter eine anti-GBM Erkrankung in Betracht gezogen werden und eine Nierenbeteiligung untersucht werde. Ein rascher Therapiebeginn ist für die Prognose entscheidend.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
22. Februar 2024