Charakterisierung von Müllerzellen in der Retina in einem Tiermodell der GM1-Gangliosidose

Einleitung Müller Zellen (MZ) der Retina spielen eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der retinalen Homöostase und sind in der Lage auf pathologische Prozesse zu reagieren. Frühere Untersuchungen zeigten, dass Satellitengliazellen (SGZ) der Dorsalwurzelganglien in einem Mausmodell der GM1-Gangliosidose eine Aufregulierung von GFAP sowie eines Stammzellmarkers aufweisen. Ziel diese Studie ist die vergleichende Untersuchung retinaler Veränderungen mit besonderem Fokus auf MZ im GM1 Tiermodell.

Material und Methoden Formalinfixiertes und paraffineingebettetes Retinagewebe von 4 und 7 Monate alten Wildtyp (WT) und Glb1 knockout (Glb1^-/-) Mäusen wurde mittels gegen GFAP, Iba-1 und GM1 gerichteter Antikörper immunhistologisch untersucht.

Befunde Eine Speicherung von GM1-Gangliosid wurde lediglich in Neuronen, nicht jedoch in Gliazellen beobachtet. Sowohl bei 4 als auch 7 Monate alten Glb1^-/- Mäusen fand sich eine höhere Anzahl GFAP-positiver MZ sowie von Iba-1 positiven Mikroglia/Makrophagen als bei WT-Tieren gleichen Alters.

Schlussfolgerungen Eine Speicherung von GM1 in retinalen Neuronen von Glb1^-/- Mäusen führt zu einer erhöhten Dichte von Mikroglia/Makrophagen sowie zu phänotypischen Veränderungen der MZ der Retina, wie sie auch in SGZ betroffener Mäuse beobachtet wurden.

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Article published online:
26 June 2024