Sekundäre thrombotisch thrombozytopene Purpura im Zusammenhang mit einem intrauterinen Fruchtod

Einleitung Die 23-jährige Patientin IG/0P stellte sich in der 22+5 SSW mit pathologischem Doppler (AUM diastolischer Nullfluss, ACM erniedrigt, AUT bds. erhöht mit Notch) und ausgeprägter Wachstumsretardierung (-3,0 SD) vor. Laborchemisch fielen eine Thrombozytopenie (90 /nl), ein erniedrigtes Haptoglobin (10 mg/dl ) sowie ein hoher sFlt/PlGf-Quotient (710) auf, so dass zunächst von einem beginnenden HELLP-Syndrom ausgegangen wurde. Innerhalb 6 Tagen fiel die Thrombozytenzahl auf 17 /nl. Es erfolgte die zweimalige Gabe von Methylprednisolon iv., zusätzlich wurden 2 Thrombozytenkonzentrate transfundiert, darunter kam es zu einem Anstieg der Thrombozyten auf 88/nl. Am 7. Tag wurde mit 23+5 SSW ein intrauteriner Fruchttod diagnostiziert. Es erfolgte die Geburtseinleitung, daraufhin Partus eines avitalen Feten, im Anschluss manuelle Plazentalösung mit Nachkürettage. Im Verlauf zeigten sich die Thrombozyten nach initial steigenden Werten erneut massiv fallend bis 18 /nl. In der parallel begonnen hämatologischen Abklärung zeigten sich Fragmentozyten von 0,9%, eine erniedrigte ADAMTS-13 Aktivität von 1,1% sowie erhöhte ADAMTS-13 Antikörper (27,3 U/ml), so dass eine thrombotische thrombozytopene Purpura (TTP) diagnostiziert wurde. Es erfolgte die Verlegung in die Abteilung Hämatologie und internistische Onkologie (UK Regensburg). Dort wurde die Diagnose einer sekundären TTP bestätigt. Nach Gabe von Prednisolon iv. und einer Plasmapherese-Therapie mit anschließender Gabe von Caplacizumab bessert sich der Zustand der Patientin rasch, sie konnte in gutem Allgemeinzustand mit Thrombozyten im Normbereich (291/nl) entlassen werden. Zwei Jahre nach Erstdiagnose wurde die Patientin mit Fieber und Thrombozytopenie erneut in die Uniklinik Regensburg eingewiesen. Bei einem erneuten Schub der TTP erfolgte eine zweimalige Plasmapherese sowie eine Kortisonstoßtherapie. Die weitere Therapie erfolgte ambulant.

Material und Methodik Fallbericht

Ergebnisse TTP ist ein medizinischer Notfall.

Zusammenfassung Eine Thrombopenie in Verbindung mit einer LDH-Erhöhung in der Schwangerschaft ist häufig durch schwangerschaftsbedingten Erkrankungen wie HELLP-Syndrom/schwere Präeklampsie verursacht. Seltene Differentialdiagnosen sind das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) sowie die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP). Die TTP ist eine Autoimmunantikörper vermittelte thrombotische Mikroangiopathie (TMA), die eine stark verminderte Aktivität der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease ADAMTS13 zur Folge hat. In unklaren Fällen ist eine rasche Differenzialdiagnostik notwendig, da nur Patienten mit TTP und nur ein sehr kleiner Teil derjenigen mit atypischem aHUS von einer Plasmapherese profitieren.

Die Begutachtung eines peripheren Blutausstriches ist zwingend. Fragmentozyten weisen auf eine durch die Schwangerschaft getriggerte thrombotische Mikroangiopathie hin. TTP ist ein medizinischer Notfall, der fast immer tödlich endet, wenn nicht umgehend eine geeignete Behandlung eingeleitet wird.

Publication History

Article published online:
14 June 2024