Die fetale Exenzephalie - Vorstadium der Anenzephalie? Ein kasuistischer Beitrag

Zusammenfassung

Wir beschreiben die Beobachtung eines Feten mit einer vollständigen Aplasie der Schädelkalotte mit Herniation von mit Leptomeninx bedecktem Hirngewebe in die Fruchthöhle, bei der es bis zur 20. SSW nicht zu einer Degeneration von Hirnsubstanz gekommen war. Unser Fall zeigt, daß die Aplasie der Schädelkalotte eine zwar notwendige, nicht aber hinreichende Voraussetzung für die Entstehung eines Anenzephalus ist: in einzelnen Fällen kann auch im mittleren Trimenon eine Degeneration des Hirnes, eventuell aufgrund der protektiven Wirkung der Hirnhäute, ausbleiben.

Abstract

We describe a case of fetal skull anomaly in which there was no degeneration of cerebral matter, though complete aplasia of the cranial vault had developed by the 20 th week of pregnancy. There was only herniation of leptomeninx-covered brain tissue into the amniotic cavity. Our case demonstrates that aplasia of the cranial vault is a necessary but not sufficient prerequisite for the development of anencephaly. Even in the middle trimenon, rare cases may not evidence brain degeneration, possible due to the protective effect of the meninges.