Zusammenfassung
Wir berichten über eine 25jährige Patientin mit einem malignen
Hämangioperizytom des Uterus. Sie wurde unter der Verdachtsdiagnose eines
schnell wachsenden Uterus myomatosus mit begleitender Anämie zur operativen
Therapie eingewiesen. Die histologische Diagnose eines malignen Hämangioperizytoms
erfordert neben der Erfahrung des Pathologen eine differenzierte histologische
und immunhistochemische Aufarbeitung des Tumors. Eine Aussage über die
Dignität war im Schnellschnitt nicht sicher zu treffen. Der klinische
Verlauf ist vielgestaltig und über die Behandlung dieser seltenen Tumorentität
gibt es keine in Studien gesicherten Daten.
Abstract
Objective: Hemangiopericytoma is a rare neoplasm
originating from the Zimmermann pericytes along capillaries and venules. We
describe a patient with a malignant hemangiopericytoma of the uterus.
Case report: A 25-year-old patient was referred
for what was thought to be a fast growing uterine leiomyoma and anemia. Frozen
section histology was inconclusive. The definitive diagnosis required immunohistochemical
studies. The tumor was debulked. The patient received one course of combination
chemotherapy but died of rapidly progressive disease 14 weeks after the diagnosis.
Conclusion: Malignant hemangiopericytoma should
be considered in the differential diagnosis of patients with rapidly growing
uterine tumors.