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DOI: 10.1055/s-2000-10127
Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Skoliose und Hüftbeugekontraktur bei Duchennescher Muskel-dystrophie
Scoliosis and Flexion Contracture of the Hip in Duchennes Muscular Dystrophy.Publication History
Publication Date:
31 December 2000 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/zfo/200002/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2000-10127-1.jpg)
Zusammenfassung.
Wirbelsäulendeformitäten sind eine häufige Erscheinung bei Muskeldystrophien und treten üblicherweise nach dem Verlust der Gehfähigkeit auf. Im Gegensatz zu idiopathischen und anderen Skoliosen scheint jedoch keine einseitige Seitenbetonung vorzuliegen. Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie war es, herauszufinden, ob eine Beziehung zwischen Gehfähigkeit, Auftreten und Ausprägung von Kontrakturen der Beine und der Entwicklung einer Skoliose besteht. Methode: In einer retrospektiven Querschnittstudie wurde ein operatives Kollektiv von 45 Duchenne-Patienten im Hinblick auf Gehfähigkeit, Kontrakturen der unteren Extremitäten und Skolioseausprägung untersucht. Ergebnisse: 1: Kein gehfähiger Patient litt unter einer Skoliose. 2: 96 % der rollstuhlpflichtigen Patienten hatten eine Skoliose entwickelt. 3: Bis auf eine Ausnahme zeigten alle Skoliosepatienten Hüftflexions- oder -abduktionskontrakturen. 4: In 12 von 15 Fällen mit seitendifferentem Kontrakturausmaß befand sich die Skoliosekonvexität ipsilateral der ausgeprägteren Kontraktur. Schlussfolgerung: Der Einfluss von Hüftbeugekontraktur und Beckenschiefstand auf die Entwicklung einer Skoliose wird kontrovers diskutiert. Bei der Duchenneschen Muskeldystrophie scheint eine Korrelation von Kontraktur und Seitausbiegung der Skoliose zu bestehen. Ob dies ein kausaler Zusammenhang ist oder eine einseitig stärkere Progredienz der Muskelalteration vorliegt, muss weiter untersucht werden.
Spinal deformity is common in muscular dystrophy and usually occurs after loss of walking ability. Unlike in idiopathic and other scoliosis forms, there seems to be no side preference of the convexity. Aim of the study was to analyse, if there is any relation between incidence and extent of walking ability, lower limb contractures and development of scoliosis. Methods: In a retrospective study, 45 patients with Duchenne muscular dystrophy who underwent surgery were analysed, concerning walking ability, contractures of lower extremities and scoliosis. Results: 1: No scoliosis was observed in ambulatory patients. 2: 96 % of the wheelchair bound patients suffered from scoliosis. 3: 96 % of the scoliosis patients had hip flexion or abduction contractures. 4: In 12 of 15 cases with side-different contractures, scoliosis tended to the side with the greater contracture. Conclusions: The influence of hip contracture and pelvic obliquity on scoliosis is discussed controversially. Concerning muscular dystrophy, there seems to be a positive correlation between convexity and hip contracture. lf this is a causal relation or if there is a faster progression of structural alteration of the muscles on one side has to be further investigated.
Schlüsselwörter:
Muskeldystrophie - Kontrakturen - Skoliose - M. Duchenne
Key-words:
Muscular dystrophy - scoliosis - contractures - M. Duchenne
Literatur
- 01 Cambridge W, Drennan J C. Scoliosis associated with Duchenne muscular dystrophy. J Pediatr Orthop. 1987;; 7 436
- 02 Dubowitz V. Some clinical observations on childhood muscular dystrophy. Br J Clin Pract. 1963;; 17 283-288
- 03 Dubowitz V. Progressive muscular dystrophy: Prevention of deformities. Clin Pediatr. 1964;; 3 323-328
- 04 Forst R, Kronchen-Kaufmann A, Forst J. Duchenne-Muskeldystrophie - Kontrakturprophylaktische Operationen der unteren Extremitäten unter besonderer Berücksichtigung anästhesiologischer Aspekte. Klin-Pädiatr.. 1991;; 203 (I) 24-27
- 05 Forst R, Forst J. Importance of lower limb surgery in Duchenne muscular dystrophy. Arch Orthop Trauma Surg.. 1995;; 114 106-111
- 06 Forst R, Forst J, Heller K D, Hengstler K. Besonderheiten in der Behandlung von Skoliosen bei Muskelsystemerkrankungen. Z Orthop. 1997;; 135 95-105
- 07 Frischhut B, Krismer M. Beckenschiefstand bei neuromuskulären Erkrankungen. Orthopäde. 1990;; 19 292-299
- 08 Goertzen M, Baltzer A, Voit T. Behandlungsergebnisse des modifizierten Glorion-Rideau-Releases bei der Muskeldystrophie Duchenne. Z Orthop. 1995;; 133 401-404
- 09 Galasko C S, Delaney C. Scoliosis and lung function in Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg. 1995;; 77B 155-156
- 10 Gardner-Medwin D. Clinical features and classification of the muscular dystrophies. Br Med Bull. 1980;; 36 109-115
- 11 Hallen O. On a case of distal myopathy. The distal type of progressive muscular dystrophy. Dtsch Z Nervenheilk. 1966;; 14 119-126
- 12 Heckmatt J Z, Dubowitz V, Hyde S A, Florence J, Gabain A C, Thompson N. Prolongation of walking in Duchenne muscular dystrophy with lightweigt orthoses. Review of 57 cases. Dev Med Child Neurol. 1985;; 27 149-154
- 13 Hopf C, Forst R, Forst J, Eysel P, Reitter B. Mehrsegmentale Fusion der Skoliose bei Duchenne-Muskeldystrophie. Z Orthop. 1994;; 132 377-382
- 14 Hopf C, Rompe J -D, Heine J. Indikation und Ergebnisse der operativen Behandlung neuromuskulärer Skoliosen. Z Orthop. 1992;; 130 146-151
- 15 Hopf C, Eysel P, Rompe J -D, Forst R, Stürz H, Carstens C, Metz-Stavenhagen P. Indikationsempfehlung zur operativen Korrektur von neuromuskulären und kongenitalen Skoliosen. Orthop Praxis. 1996;; 32 727-732
- 16 Kalen V, Conklin M, Sherman F C. Untreated scoliosis in severe cerebral palsy. J Paed Orth. 1992;; 12 337-340
- 17 Kern H J. Analyse des Gangbildes bei progredienter Muskeldystrophie Duchenne und dessen Beeinflussung durch Kontrakturenlösung. Medizinische Dissertation aus der Johannes Gutenberg-Universität Mainz; 1996:
- 18 Koenig M, Monaco A P, Kunkel L M. The complete sequence of dystrophin predicts a rod shaped cytoskeletal protein. Cell. 1988;; 53 219-226
- 19 Lord J, Behrman B, Varzos N, Cooper D, Lieberman J S, Fowler W M. Scoliosis associated with Duchenne muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 1990;; 71 13-17
- 20 McDonald C M, Abresch R T, Carter G T, Fowler W M Jr, Johnson E R, Kilmer D D, Sigford B J. Profiles of neuromuscular diseases. Duchenne inuscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil. 1995;; 74 70-92
- 21 Metzinger L, Passaquin A C, Leijendekker W J, Poindron P, Ruegg U T. Modulation by prednisolon of calcium handling in skeletal muscle cells. Br J Pharmacol. 1995;; 116 2811-2816
- 22 Moe J H, Winter R B, Bradford D S, Lonstein J E. Scoliosis and other spinal deformities. W. B. Saunders Philadelphia; 1978:
- 23 Naumann T, Kollmannsberger A, Weiss S, Puhl W. Darstellung eines Konzeptes zur Behandlung der Duchenne Muskeldystrophie (DMD) mit dem Ziel der Verbesserung und Wiedererlangung der Geh- und Stehfähigkeit. Z Orthop. 1994;; 132 327-334
- 24 O'Brien J F, Dwyer A P, Hodgson A R. Paralytic pelvic obliquity - Its prognosts and management and the development of a technique for full correction of the deformity. J Bone Joint Surg. 1975;; 57 A 626-631
- 25 Pecak F, Trontelj J V, Dimitijevic M R. Scoliosis in neuromuscular disorders. Int Orthop. 1980;; 3 323-328
- 26 Pernice W, Beckmann R, Ketelsen U P, Frey M, Schmidt-Redemann B, Haap K P, Roehren R, Sauer M. A double-blind placebo controlled trial of diltiazem in Duchenne dystrophy. Klin Wochenschr. 1988;; 66 565- 570
- 27 Rideau Y. Prophylactic surgery for scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol. 1986;; 28 398-399
- 28 Rideau Y, Glorion B, Delaubier A, Tarlé O, Bach J. The treatment of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Muscle & Nerve. 1984;; 7 281-286
- 29 Robin G C, Brief L P. Scoliosis in childhood muscular dystrophy. J Bone Joint Surg. 1971;; 53 A 446-476
- 30 Rodillo E B, Fernandez-Bermejo E, Heckmatt J Z, Dubowitz V. Prevention of rapidly progressive scoliosis in Duchenne muscular dystrophy by prolongation of walking with orthoses. J Child Neurol. 1988;; 3 269-274
- 31 Satoyoshi E. Therapeutic trials on progressive muscular dystrophy. Intern Med. 1992;; 31 841-846
- 32 Siegel I M. Compartmental syndrome in Duchenne muscular dystrophy: early evaluation of an epiphenomenon leadin to wasting, weakness and contracture. Med Hypotheses. 1992;; 38 339-345
- 33 Siegel I M. Scoliosis in muscular dystrophy. Clin Orthop. 1973;; 93 235-238
- 34 Suzuki S, Kasahara Y, Yamamoto S, Seto Y, Furukawa K, Nishino Y. Three-dimensional spinal deformity in scoliosis associated with cerebral palsy and with progressive muscular dystrophy. Spine. 1993;; 18 2290- 2295
Dr. med. Sebastian Fürderer
Orthopädische Klinik und Poliklinik der Johannes
Gutenberg-Universität
Langenbeckstr. 1
55101 Mainz
Email: E-mail: fuerdere@mail.uni-mainz.de