Skoliose und Hüftbeugekontraktur bei Duchennescher Muskel-dystrophie

Zusammenfassung.

Wirbelsäulendeformitäten sind eine häufige Erscheinung bei Muskeldystrophien und treten üblicherweise nach dem Verlust der Gehfähigkeit auf. Im Gegensatz zu idiopathischen und anderen Skoliosen scheint jedoch keine einseitige Seitenbetonung vorzuliegen. Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie war es, herauszufinden, ob eine Beziehung zwischen Gehfähigkeit, Auftreten und Ausprägung von Kontrakturen der Beine und der Entwicklung einer Skoliose besteht. Methode: In einer retrospektiven Querschnittstudie wurde ein operatives Kollektiv von 45 Duchenne-Patienten im Hinblick auf Gehfähigkeit, Kontrakturen der unteren Extremitäten und Skolioseausprägung untersucht. Ergebnisse: 1: Kein gehfähiger Patient litt unter einer Skoliose. 2: 96 % der rollstuhlpflichtigen Patienten hatten eine Skoliose entwickelt. 3: Bis auf eine Ausnahme zeigten alle Skoliosepatienten Hüftflexions- oder -abduktionskontrakturen. 4: In 12 von 15 Fällen mit seitendifferentem Kontrakturausmaß befand sich die Skoliosekonvexität ipsilateral der ausgeprägteren Kontraktur. Schlussfolgerung: Der Einfluss von Hüftbeugekontraktur und Beckenschiefstand auf die Entwicklung einer Skoliose wird kontrovers diskutiert. Bei der Duchenneschen Muskeldystrophie scheint eine Korrelation von Kontraktur und Seitausbiegung der Skoliose zu bestehen. Ob dies ein kausaler Zusammenhang ist oder eine einseitig stärkere Progredienz der Muskelalteration vorliegt, muss weiter untersucht werden.

Spinal deformity is common in muscular dystrophy and usually occurs after loss of walking ability. Unlike in idiopathic and other scoliosis forms, there seems to be no side preference of the convexity. Aim of the study was to analyse, if there is any relation between incidence and extent of walking ability, lower limb contractures and development of scoliosis. Methods: In a retrospective study, 45 patients with Duchenne muscular dystrophy who underwent surgery were analysed, concerning walking ability, contractures of lower extremities and scoliosis. Results: 1: No scoliosis was observed in ambulatory patients. 2: 96 % of the wheelchair bound patients suffered from scoliosis. 3: 96 % of the scoliosis patients had hip flexion or abduction contractures. 4: In 12 of 15 cases with side-different contractures, scoliosis tended to the side with the greater contracture. Conclusions: The influence of hip contracture and pelvic obliquity on scoliosis is discussed controversially. Concerning muscular dystrophy, there seems to be a positive correlation between convexity and hip contracture. lf this is a causal relation or if there is a faster progression of structural alteration of the muscles on one side has to be further investigated.

Schlüsselwörter:

Muskeldystrophie - Kontrakturen - Skoliose - M. Duchenne

Key-words:

Muscular dystrophy - scoliosis - contractures - M. Duchenne

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