Minimalinvasive Therapie der lokalisierten Langerhanszell-Histiozytose des Knochens

Zusammenfassung.

Einleitung: Die intraläsionale Instillation von Methylprednisolonacetat (MPA) wurde erstmalig von Scaglietti (1974) für die Behandlung der juvenilen Knochenzyste angegeben. Im Folgenden wurde diese Therapieform auch bei der Behandlung der lokalisierten Form der Langerhanszell-Histiozytose (LZH), des eosinophilen Granuloms, angewendet. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, das Kankheitsbild der Langerhanszell-Histiozytose darzustellen und unsere Ergebnisse und Erfahrungen mit der MPA-Instillationstherapie bei der lokalisierten Form aufzuzeigen. Material und Methode: 9 Patienten mit lokalisierter LZH im Lebensalter von 2 ³/₁₂ bis 29 Jahren wurden durch eine einmalige, in nur einem Fall zweimalige, intraläsionale Kortikoidinstillation behandelt. Die Dosis betrug 40 - 80 mg MPA, je nach Größe des Herdes. Nur in einem Fall wurden 150 mg installiert. Es handelte sich zweimal um einen histologisch gesicherten Befall des Orbitadaches, einmal um einen multifokalen Befall der Schädelkalotte, einmal war das Mastoid, einmal die Mandibula, einmal der distale Humerus, zweimal das Femur im Schenkelhalsbereich und einmal das distale Femur betroffen. Der Beobachtungszeitraum betrug 2 Jahre bis 8 Jahre, 8 Monate, durchschnittlich 4 Jahre, 4 Monate. Ergebnisse: Von den 9 Patienten konnte in 7 Fällen (78 %) die osteolytische Knochenläsion zur Ausheilung gebracht werden. Bei zwei Patienten entwickelte sich im Verlauf der Behandlung, vier bzw. acht Monate nach Primärinstillation, eine multifokale Ausweitung der Erkrankung mit disseminiertem Skelettbefall und Hautherden. Daher wurde bei beiden Patienten eine systemische Chemotherapie begonnen. Bestehende Schmerzsymptome verschwanden innerhalb von 2 Tagen bis 2 Wochen nach Kortikoidinstillation. Bei 4 Patienten mit begleitendem Weichteiltumor kam es im Zeitraum von 6 bis 8 Wochen zur vollständigen Regression der extraossären Infiltrate. Schlußfolgerung: Die lokale Instillation von MPA stellt eine für den Patienten wenig belastende und unkomplizierte Methode in der Behandlung der lokalisierten LZH dar. Ihr therapeutischer Nutzen liegt in einer raschen Schmerzreduktion, der Regression extraossärer Infiltrate und Remodellierung der Knochenstruktur. Bei niedriger Morbidität und geringen Kosten erscheint die lokale Instillation von MPA als Verfahren der Wahl bei der lokalisierten Form der Langerhanszell-Histiozytosis.

Purpose: Scaglietti introduced a method of steroid injection for the management of unicameral bone cysts in 1974. Subsequently the intralesional infiltration of corticosteroids has also been recommended as a primary therapy for localized Langerhanscell histiocytosis (LCH). We report our experience with the administration of methylprednisolone acetate in children and young adults with localized LCH. Material und Methods: Nine patients with localized LCH, aged 2 ³/₁₂ to 29 years, were treated with a single - in only one case two - intralesional injection of methylprednisolone acetate as a crystalline suspension. The dose was between 40 and 150 mg depending on the size of the radiolucent defect. We treated 4 lesions in the skull, 3 in the femur, 1 in the distal humerus and 1 in the mandibula. In each case the diagnosis was established by biopsy. Follow-up ranged from 2 to 8 ⁸/₁₂ years (4 years 4 months on average). Results: 7 out of 9 patients with localized LCH had excellent results with complete healing of the lesion. In 2 patients there was no response to the initial injection therapy and dissemination of the disease occurred. In 4 patients with an additional soft tissue tumor, after injection therapy of the bone lesion, the soft tissue tumor resolved without further treatment. Conclusion: Intralesional infiltration of methylprednisolone acetate as a primary therapy for localized Langerhans cell histiocytosis leads to rapid relief of pain, restoration of bone morphology and reduction of associated soft tissue tumors. Performed with appropriate skill under sterile condition with the reported high percentage of effectiveness and low recurrence rate, this low invasive method is the treatment of choice, resulting in a lower morbidity and lower costs.

Schlüsselwörter:

Eosinophiles Granulom - lokalisierte Langerhanszell-Histiozytose - Injektionsbehandlung - Kortison

Key words:

Langerhans cell histiocytosis - injection therapy - cortisone

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