Das Adamantiadis-Behçet-Syndrom: Fluoreszenzangiographie und choroidale Minderperfusion[*]

Zusammenfassung

Hintergrund Das Adamantiadis-Behçet-Syndrom ist eine chronisch progrediente Multisystemerkrankung. Der zugrundeliegende Pathomechanismus ist eine obliterierende Vaskulitis noch unklarer Ätiologie. Kardinalsymptome der Erkrankung sind rekurrierende orale und genitale aphtöse Ulzera sowie intraokuläre Entzündungen, seltener sind kutane, rheumatoide, neurale, gastrointestinale oder kardiovaskuläre Manifestationen zu beobachten. Da sich bisher weder spezifische Laborparameter noch pathognomonische histopathologische Befunde nachweisen ließen, kann die Diagnose vorerst nur anhand klinischer Befunde erhoben werden. Die okulären Veränderungen im Rahmen der Erkrankung bilden in der Praxis nicht selten den Schlüssel zur Diagnose.

Patienten und Methodik In einer retrospektiven Studie wurden 196 Patienten der Augenklinik der Universität Erlangen-Nürnberg mit fluoreszenzangiographisch dokumentierter retinaler Vaskulitis zwischen 1988 und 1998 auf die vom „Behçet's Disease Research Committee of Japan” vorgeschlagenen klinischen Diagnosekriterien für einen Morbus Adamantiadis-Behçet untersucht und bezüglich ihrer fluoreszenzangiographischen Charakteristika ausgewertet.

Ergebnisse Anhand klinischer Kriterien konnte bei 12 von 196 untersuchten Patienten ein Adamantiadis-Behçet-Syndrom diagnostiziert werden. In der Fluoreszenzangiographie zeigten sich neben den Zeichen einer retinalen Vaskulitis nicht perfundierte Netzhautareale in 64 % (9/14), eine ödematöse Schwellung der Papilla nervi optici in 79 % (11/14) sowie eine fokal irregulär verzögerte Füllung der Choroidea in der Frühphase des Angiogramms in 43 % (6/14) der Augen. Ein statistischer Zusammenhang zwischen der Schwere der systemischen Beteiligung und der okulären Aktivität ließ sich nicht nachweisen.

Schlussfolgerung Neben einer retinalen Vaskulitis fand sich in 43 % der Augen von Patienten mit Morbus Adamantiadis-Behçet eine fokal verzögerte choroidale Fluoreszeinanreicherung als Zeichen einer choroidalen Mitbeteiligung im Rahmen der okklusiven Vaskulitis. Häufig beobachtete Leckagen aus der Papille (79 %) deuten auf ein inflammatorisches Geschehen unter Einbeziehung auch der ziliaren Zirkulation. Bei bisher angenommener rein retinaler Vaskulitis könnte diese in der Fluoreszenzangiographie nachweisbare Beteiligung insbesondere der choroidalen Gefäße im Entzündungsprozess in Abgrenzung zu anderen Vaskulitiden bei Differentialdiagnose und Therapieüberwachung hilfreich sein.

Background Adamantiadis-Behçet's disease is a chronically progressing multisystemic disorder. The underlying disease mechanism is an obliterative vasculitis of unknown etiology. Main clinical symptoms are oral and genital aphthous ulcers and intraocular inflammations. Additionally, cutaneous, rheumatoid, neural, gastrointestinal, or cardiovascular manifestations may be observed. Diagnosis is based on clinical features since currently no specific laboratory tests or pathognomonic histopathological features are available. Ocular changes may provide important diagnostic clues to the systemic disease.

Patients and methods In a retrospective fashion 196 patients of the Department of Ophthalmology of the University of Erlangen-Nürnberg between 1988 and 1998 with retinal vasculitis seen by fluorescence angiography were evaluated according to the diagnostic criteria of the „Behçet's Disease Research Committee of Japan”.

Results Among 196 patients there were 12 patients with Adamantiadis-Behçet's disease. Apart from retinal vasculitis, angiografic features included capillary dropout in 64 % (9/14), swelling of the optic disc in 79 % (11/14) and irregularly delayed areolar filling of choriocapillaris in the early phase of fluorescence angiography in 43 % (6/14) of eyes. There was no statistically significant relationship between severity of the systemic disorder and the activity of the ocular disease.

Conclusion Apart from retinal vasculitis, 43 % of eyes in patients with Adamantiadis-Behçet's disease presented a delayed choroidal filling in fluorescence angiography as a sign of choroidal involvement of occlusive vasculitis. We observed leakage of fluorescein from the optic disc, which could be due to a secondary inflammation of the ciliary circulation. Inflammatory involvement predominantly of choroidal vessels, as visualized in fluorescence angiography, may be a diagnostic lead in Adamantiadis-Behçet's disease.

Schlüsselwörter

Morbus Adamantiadis-Behçet - Fluoreszenzangiographie - retinale Vaskulitis - choroidale Minderperfusion

Key words

Adamantiadis-Behçet's disease - fluorescence angiography - retinal vasculitis - choroidal malperfusion

1 Manuskript eingereicht am 6. 9. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 23. 11. 99.

Literatur

1 Manuskript eingereicht am 6. 9. 99 und in der vorliegenden Form angenommen am 23. 11. 99.

• 01 Adamantiadis  B. Sur un cas d'iritis a hypopyon recidivante.  Ann Ocul. 1931;  168 271-274
• 02 Atmaca  L S. Experience with photocoagulation in Behçet's disease.  Ophthalmic Surg. 1990;  21 571-576
• 03 Atmaca  L S, Batioglu  F, Idil  A. Retinal and disc neovascularization in Behçet's disease and efficacy of laser photokoagulation.  Graefe's Arch Clin Exp Ophthalmol. 1996;  234 94-99
• 04 Behçet  H. Über rezidivierende Aphthose, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Munde, am Auge und an Genitalien.  Dermatol Wochenschr. 1937;  105 1152-1157
• 05 Colvard  D M, Robertson  D M, O'Duffy  J D. The ocular manifestation of Behçet's disease.  Arch Ophthalmol. 1977;  95 1814-1817
• 06 Flower  R W, Hochheimer  B F. A clinical technique and apparatus for simultaneous angiography of the separate retinal and choroidal circulation.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1973;  12 248-261
• 07 Garcher  C, Bielefeld  P, Desvaux  C, Besancenot  J F, Bron  A. Bilateral loss of vision and macular ischemia related to Behçet disease.  Am J Ophthalmol. 1997;  124 116-117
• 08 George  R K, Chan  C, Withcup  S M, Nussenblatt  R B. Ocular Immunopathology of Behçet's Disease.  Surv Ophthalmol. 1997;  42 157-162
• 09 Graham  E M, Stanford  M R, Sanders  M D, Kasp  E, Dumonde  D C. A point prevalence study of 150 patients with idiopathic retinal vasculitis: Diagnostic value of ophthalmological features.  Br J Ophthalmol. 1989;  73 714-721
• 10 James  D G, Spiteri  M A. Behçet's Disease.  Ophthalmology. 1982;  89 1279-1284
• 11 Kötter  I, Dürk  H, Saal  G, Zierhut  M, Fierlbeck  G. Morbus Behçet.  Dtsch Med Wschr. 1996;  121 382-388
• 12 Kötter  I, Eckstein  A K, Stubiger  N, Zierhut  M. Treatment of ocular symptoms of Behçet's disease with interferon alpha 2a: a pilot study.  Br J Ophthalmol. 1998;  82 488-494
• 13 Matsuo  T, Sato  Y, Shiraga  F, Shiragami  C, Tsuchida  Y. Choroidal abnormalities in Behçet Disease observed by simultaneous indocyanine green and fluorescein angiography with scanning laser ophthalmology.  Ophthalmology. 1999;  106 295-300
• 14 Michelson  J B, Chisari  F V. Behçet's Disease.  Surv Ophthalmol. 1982;  26 190-203
• 15 Michelson  J B, Chisari  F C, Kansu  T. Antibodies to oral mucosa in patients with ocular Behçet's disease.  Ophthalmology. 1985;  92 1277-1281
• 16 Mochizuki  M, Akduman  L, Nussenblatt  R B. Behçet Disease. In: Miller NR, Newmann NJ (Hrsg). Walsh and Hoyts Clinical Neuro-Ophthalmology. Williams & Wilkens, Baltimore; 1998: 4779-4944
• 17 Mock  B, Richter  S, Hein  G, Wollina  U. Rezidivierende Panuveitis. Erstmanifestation eines Morbus Behçet im Kindesalter.  Ophthalmologe. 1998;  95 784-787
• 18 Ozturk  S et al. Retinal and disc neovascularization in ocular Behçet's disease. XII Congress European Society of Ophthalmology.  Stockholm, Sweden; 1999
• 19 Sanders  M D. Duke elder lecture: retinal arteriitis, retinal vasculitis and autoimmune retinal vasculitis.  Eye. 1987;  1 441-465
• 20 Shimuzu  T. Behçet disease.  Jpn J Ophthalmol. 1974;  18 291-294
• 21 Winter  F C, Yukins  R E. The ocular pathology of Behçet's disease.  Am J Ophthalmol. 1966;  62 257-262
• 22 Zouboulis  C C. Morbus Adamantiades-Behçet in Deutschland: Historischer Rückblick und aktueller Kenntnisstand.  Haut. 1996;  71 491-501