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Klin Monbl Augenheilkd 2000; 216(3): 172-176
DOI: 10.1055/s-2000-10539
EXPERIMENTELLE STUDIE

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Hallermann-Streiff-Syndrom: Sollte die Spontanresorption der getrübten Linse abgewartet werden?[*]

Hallermann-Streiff Syndrome: Should spontaneous cataract absorption be awaited?Jens  M. Rohrbach1 , Tzonka Djelebova1,2 , Markus  J. Schulze Schwering1 , Torsten Schlote1
  • 1 Universitäts-Augenklinik, Abt. I (Allgemeine Augenheilkunde mit Poliklinik) (Kommissarischer Direktor: Prof. Dr. M. Zierhut), Schleichstr. 12, D-72076 Tübingen
  • 2 Augenklinik der Thrakischen Universität (Direktor: Doz. Dr. E. Filipov), Armeiska 11, 6000 Stara Zagora, Bulgarien
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Publication Date:
31 December 2000 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund Angesichts der Möglichkeit einer spontanen Linsenresorption im Rahmen des Hallermann-Streiff-Syndroms ist zu überlegen, ob die Extraktion der syndromassoziierten kongenitalen Katarakt grundsätzlich indiziert ist.

Patient Ein neugeborener Junge mit Hallermann-Streiff-Syndrom wurde wegen einer beidseitigen maturen Katarakt vorgestellt. Da mit einer Bulbuslänge von ca. 10,5 mm beidseits ein extremer Mikrophthalmus vorlag, schienen die Operationsrisiken zu hoch, so dass die Spontanresorption der Linse bewusst abgewartet wurde. Diese vollzog sich dann langsam und vollständig ohne erkennbare Entzündungszeichen vom Beginn des 2. bis zum Ende des 3. Lebensjahres. Die zunächst weißen Pupillen wurden vollkommen schwarz, und es stellte sich ein sauberes Fundusrot ein. Das Kind kann sich mittlerweile ohne optische Korrektur gut orientieren, malen und Farben benennen.

Schlussfolgerungen Die kritische Durchsicht der Literatur zeigt, dass die Häufigkeit der spontanen Linsenresorption beim Hallermann-Streiff-Syndrom bisher (deutlich) unterschätzt worden sein dürfte. Sie ist mit bis zu 50 % (oder sogar mehr) anzusetzen, wenn operierte Patienten vernachlässigt und nur Spontanverläufe bis zum Ende des 5. Lebensjahres berücksichtigt werden. Wesentliche Unterschiede hinsichtlich der visuellen Funktion zwischen Patienten mit operativer Intervention und spontaner Linsenresorption scheinen nicht zu bestehen. Aufgrund dieser Gegebenheiten würden wir das Abwarten der spontanen Linsenresorption beim Hallermann-Streiff-Syndrom insbesondere dann empfehlen, wenn ein höhergradiger Mikrophthalmus vorliegt.

Background As the lens may become absorbed spontaneously extraction of the congenital cataract in the Hallermann-Streiff syndrome is controversial.

Patient A male newborn with Hallermann-Streiff syndrome was referred to the eye clinic because of a bilateral mature cataract. The risks of an operation seemed too serious because the eyes were extremely microphthalmic (a-p diameter approx. 10,5 mm). Instead, it was decided to await spontaneous lens absorption which then occurred slowly and completely between the beginning of the 2nd and the end of the 3rd year of life without considerable inflammatory responses. In the meantime, the child has a good orientation and is able to paint and to discriminate colours without optic correction.

Conclusions The critical investigation of the literature reveals that the frequency of spontaneous lens absorption in the Hallermann-Streiff syndrome is probably (widely) underestimated. It can be estimated with up to 50 % (or even more) if patients which were operated on are excluded and if untreated patients are followed up till the end of the 5th year of life. Functional results seem to be quite similar for treated and untreated eyes. Therefore we would recommend to await the spontaneous lens absorption in the Hallermann-Steiff syndrome especially when the cataract is combined with considerable microphthalmia.

Schlüsselwörter

Hallermann-Streiff-Syndrom - Katarakt-Extraktion - spontane Linsenresorption - Mikrophthalmus

Key words

Hallermann-Streiff syndrome - cataract extraction - spontaneous lens absorption - microphthalmia

1 Eingereicht am 28. 12. 99 und in der vorliegenden Form angenommen.

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1 Eingereicht am 28. 12. 99 und in der vorliegenden Form angenommen.

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