Malignes fibröses Histiozytom der Leber

Zusammenfassung

Es wird über ein primäres Sarkom der Leber bei einem 43jährigen Patienten berichtet, der wegen Dyspnoe, Oberbauchschmerzen, Durchfall und Fieber in das Universitätsklinkum Göttingen aufgenommen wurde. Bei der körperlichen Untersuchung fiel eine Hepatomegalie auf. Laborchemisch waren γ-GT, LDH, CA 125 und NSE erhöht, während SGOT und SGPT im Normbereich lagen. Die Computertomographie zeigte einen 8 × 4,5 cm großen Tumor im Bereich des rechten Leberlappens. Die Kavographie ergab einen Tumorthrombus in der V. cava inferior, der bis an den rechten Herzvorhof heranreichte. Unmittelbar vor der geplanten kombinierten Leber-/Kavateilresektion mit Gefäßersatz entwickelte der Patient Dyspnoe. Unter dem Verdacht einer spontanen Fragmentation des Tumorthrombus mit nachfolgender Lungenarterienembolie wurde eine Thrombolyse eingeleitet. Der Patient verstarb jedoch im therapierefraktären Rechtsherzversagen. Die Autopsie ergab einen im Durchmesser 8 cm großen Tumor des rechten Leberlappens, einen im Durchmesser 4 cm großen Tumorthrombus in der V. cava inferior sowie zahlreiche frische Tumoremboli im Truncus pulmonalis. Somit wurde eine fulminante Lungenarterienembolie als Todesursache festgestellt. Histologisch bestand der Tumor aus mononukleären irregulären spindeligen Zellen und mehrkernigen pleomorphen Riesenzellen, die immunhistochemisch eine Koexpression von Vimentin, Lysozym und CD68 aufwiesen. Diese Befunde führten zur Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) der Leber.

Summary

We report on a 43-year-old man with a primary sarcoma of the liver. The patient was admitted to the hospital for evaluation of dyspnea, abdominal pain in the right upper quadrant, diarrhea, and fever. Physical examination revealed hepatomegaly. Increased laboratory values were found for γ-GT, LDH, CA 125, and NSE, but not for aspartate and alanine aminotransferase. Computed tomography presented a tumor in the right lobe of the liver. Venous cavography revealed a caval tumor thrombus reaching up to the right atrium. Major liver resection combined with replacement of the vena cava inferior was proposed, but before operation the patient complained about shortness of breath. Spontenous fragmentation of the tumor thrombus with consecutive embolization of the lungs was suspected. Despite lysis therapy the patient died because of right ventricular failure. Autopsy revealed a tumor measuring 8 cm in diameter, which was located in the right lobe of the liver and invaded the inferior vena cava. Because of multiple tumor aggregates seen in the left and right main pulmonary arteries acute tumor embolization of the lungs was regarded as cause of death. Histologically the tumor was composed of bizarre giant cells surrounded by irregular spindle cells. The positive immunoreactivity pattern of the tumor cells for vimentin, lysozym, and CD68 justified the diagnosis of a malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the liver.

Schlüsselwörter:

Malignes fibröses Histiozytom - Leber - Embolie

Key words:

Malignant fibrous histiocytoma - liver - embolization