Therapierefraktäre Thrombozytopenie bei chronischer Hepatitis C

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 74jähriger Mann mit bekannter chronischer Hepatitis C wurde wegen intestinaler Blutungen stationär aufgenommen. Am gesamten Körper fanden sich multiple Petechien und Sugillationen. Der Patient war aufgrund eines Mitralklappenersatzes auf eine orale Antikoagulanzientherapie eingestellt worden. Die Einnahme von Marcumar war jedoch bereits acht Tage vor Klinikaufnahme unterbrochen worden.

Untersuchungen: Die Thrombozytenwerte betrugen 3 G/l (3.000/μl), der Quickwert lag bei 72%. Endoskopisch fand sich eine diffuse Schleimhautblutung des proximalen Kolons mit erosiven Schleimhautläsionen. Die Knochenmarksuntersuchung zeigte eine mäßiggradige Hyperplasie der Erythropoese sowie eine deutliche Vermehrung der Megakaryozyten als Ausdruck einer gesteigerten Thrombozytopoese.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es handelte sich um eine Hepatitis-C-assoziierte idiopathische thrombozytopenische Purpura. Nach Immunglobulingabe konnte nur ein geringer passagerer Anstieg der Thrombozytenwerte erreicht werden. Eine Therapie mit Prednison führte nicht zu einem Anstieg der Thrombozytenwerte. Ebenso zeigte sich keine Verbesserung der Werte durch Gabe von Danazol. Allerdings konnte sechs Tage nach Einmalgabe von 2 g Zyklophosphamid ein kontinuierlicher Anstieg der Blutplättchen auf schließlich 100 G/l erzielt werden, der seit 18 Monaten stabil ist.

Folgerungen: Bei Patienten mit chronischer Hepatitis-C-Infektion und ausgeprägter Thrombozytopenie muß differentialdiagnostisch eine Hepatitis-C-assoziierte Autoimmunthrombozytopenie in Betracht gezogen werden. Bei Therapierefraktärität kann ein Behandlungsversuch mit Zyklophosphamid erfolgreich sein. Diese Therapieform bietet sich insbesondere an, wenn bei unzureichendem Thrombozytenanstieg nach Immunglobulingabe ein Therapieerfolg der Splenektomie wenig wahrscheinlich ist bzw. wenn letztere aufgrund relativer oder absoluter Kontraindikation gegen eine Operation nicht in Frage kommt.

Summary

History and clinical findings: A 74-year-old man known to be suffering from a chronic hepatitis C infection was hospitalized because of intestinal hemorrhage, multiple petechiae and suggillations. The patient had received oral anticoagulant medication after replacement of the mitral valve. The intake of oral vitamin K antagonist had been discontinued eight days before admission.

Examination findings: On admission, the platelet count was 3 G/l, the Quick's test 72%. Colonoscopy revealed diffuse mucosal bleeding in the proximal colon. Bone marrow examination showed moderate hyperplasia of erythropoiesis, as well as a marked increase in megakaryocytes.

Diagnosis, therapy and course: The diagnosis was hepatitis C-associated idiopathic thrombocytopenic purpura. The administration of both immunoglobulins and prednisone failed to increase platelets sufficiently. There was also no improvement after administration of Danazol. However, six days after a single application of cyclophosphamide (2,000 mg on day 1), a continuous increase of platelets to 100 G/l was obtained, a level which has remained stable for the last 18 months.

Conclusion: The differential diagnosis of a hepatitis C-associated autoimmune thrombocytopenia must be considered in patients with chronic hepatitis C infection and severe thrombocytopenia. In cases of refractory disease, treatment with cyclophosphamide may be successful. This is particularly appropriate if, in the case of an insufficient increase in thrombocytes following administration of immunoglobulins, the success of a splenectomy is improbable, or when a splenectomy must be excluded because of relative or absolute contraindications.

Schlüsselwörter:

Hepatitis C - Thrombozytopenie - idiopathische thrombozytopenische Purpura - autoimmune Thrombozytopenie

Key words:

Hepatitis C - thrombocytopenia - idiopathic thrombocytopenic purpura - autoimmune thrombocytopenia