Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 74jähriger
Mann mit bekannter chronischer Hepatitis C wurde wegen intestinaler Blutungen
stationär aufgenommen. Am gesamten Körper fanden sich multiple Petechien
und Sugillationen. Der Patient war aufgrund eines Mitralklappenersatzes auf
eine orale Antikoagulanzientherapie eingestellt worden. Die Einnahme von Marcumar
war jedoch bereits acht Tage vor Klinikaufnahme unterbrochen worden.
Untersuchungen: Die Thrombozytenwerte betrugen 3
G/l (3.000/μl), der Quickwert lag bei 72%. Endoskopisch fand sich eine
diffuse Schleimhautblutung des proximalen Kolons mit erosiven Schleimhautläsionen.
Die Knochenmarksuntersuchung zeigte eine mäßiggradige Hyperplasie
der Erythropoese sowie eine deutliche Vermehrung der Megakaryozyten als Ausdruck
einer gesteigerten Thrombozytopoese.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Es handelte sich
um eine Hepatitis-C-assoziierte idiopathische thrombozytopenische Purpura.
Nach Immunglobulingabe konnte nur ein geringer passagerer Anstieg der Thrombozytenwerte
erreicht werden. Eine Therapie mit Prednison führte nicht zu einem Anstieg
der Thrombozytenwerte. Ebenso zeigte sich keine Verbesserung der Werte durch
Gabe von Danazol. Allerdings konnte sechs Tage nach Einmalgabe von 2 g Zyklophosphamid
ein kontinuierlicher Anstieg der Blutplättchen auf schließlich
100 G/l erzielt werden, der seit 18 Monaten stabil ist.
Folgerungen: Bei Patienten mit chronischer Hepatitis-C-Infektion
und ausgeprägter Thrombozytopenie muß differentialdiagnostisch
eine Hepatitis-C-assoziierte Autoimmunthrombozytopenie in Betracht gezogen
werden. Bei Therapierefraktärität kann ein Behandlungsversuch mit
Zyklophosphamid erfolgreich sein. Diese Therapieform bietet sich insbesondere
an, wenn bei unzureichendem Thrombozytenanstieg nach Immunglobulingabe ein
Therapieerfolg der Splenektomie wenig wahrscheinlich ist bzw. wenn letztere
aufgrund relativer oder absoluter Kontraindikation gegen eine Operation nicht
in Frage kommt.
Summary
History and clinical findings: A 74-year-old man
known to be suffering from a chronic hepatitis C infection was hospitalized
because of intestinal hemorrhage, multiple petechiae and suggillations. The
patient had received oral anticoagulant medication after replacement of the
mitral valve. The intake of oral vitamin K antagonist had been discontinued
eight days before admission.
Examination findings: On admission, the platelet
count was 3 G/l, the Quick's test 72%. Colonoscopy revealed diffuse mucosal
bleeding in the proximal colon. Bone marrow examination showed moderate hyperplasia
of erythropoiesis, as well as a marked increase in megakaryocytes.
Diagnosis, therapy and course: The diagnosis was
hepatitis C-associated idiopathic thrombocytopenic purpura. The administration
of both immunoglobulins and prednisone failed to increase platelets sufficiently.
There was also no improvement after administration of Danazol. However, six
days after a single application of cyclophosphamide (2,000 mg on day 1), a
continuous increase of platelets to 100 G/l was obtained, a level which has
remained stable for the last 18 months.
Conclusion: The differential diagnosis of a hepatitis
C-associated autoimmune thrombocytopenia must be considered in patients with
chronic hepatitis C infection and severe thrombocytopenia. In cases of refractory
disease, treatment with cyclophosphamide may be successful. This is particularly
appropriate if, in the case of an insufficient increase in thrombocytes following
administration of immunoglobulins, the success of a splenectomy is improbable,
or when a splenectomy must be excluded because of relative or absolute contraindications.
Schlüsselwörter:
Hepatitis C - Thrombozytopenie - idiopathische thrombozytopenische Purpura - autoimmune Thrombozytopenie
Key words:
Hepatitis C - thrombocytopenia - idiopathic thrombocytopenic purpura - autoimmune thrombocytopenia
