Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

Anamnese und klinischer Befund: Eine 40-jährige Patientin kam wegen eines Rezidivs einer membranoproliferativen Glomerulonephritis zur Aufnahme. Sie litt seit Jahren auch unter Arthralgien und wiederholten Angioödemen an Ober- und Unterlippe. Der körperliche Befund zeigte ausgeprägte Ödeme und eine Urtikaria an Stamm und Extremitäten.

Untersuchungen: Eine Hautbiopsie zeigte eine Urtikaria-Vaskulitis. Klinisch-chemisch bot sich eine Verminderung der Komplementfraktionen C3, C4 und C1q. Außerdem wurden C1q-Antikörper nachgewiesen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Anhand der diagnostischen Hauptkriterien Urtikaria-Vaskulitis und Komplementerniedrigung sowie der Nebenkriterien Arthralgien, Glomerulonephritis und Nachweis von C1q-Antikörpern wurde ein hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS) diagnostiziert. Unter Immunsuppression mit Prednisolon und Cyclophosphamid verschwanden die Urtikaria sofort, und die Nephritisaktivität ging zurück.

Folgerungen: Bei einer chronischen Urtikaria erlaubt die Unterscheidung zwischen vaskulitischer und nicht-vaskulitischer Form eine erste differentialdiagnostische Eingrenzung der zu erwägenden Grunderkrankungen. Bei einer Urtikaria-Vaskulitis liegen nicht selten schwere Systemerkrankungen wie Kollagenosen oder Vaskulitiden vor, die eine dauerhafte Immunsuppression erfordern.

Hypocomplementaemia in vasculitic urticaria syndrome

History and admission findings: A 40-year-old woman was admitted with recurrent membranoproliferative glomerulonephritis. For many  years she had been suffering from joint pains and attacks of angio-oedema of the upper and lower lip. Physical examination was unremarkable except for marked oedema and urticaria of the trunk and limbs.

Investigations: Skin biopsy revealed urticaria with vasculitis. Complemement fractions C3, C4 and C1q were reduced,  and C1q antibodies were demonstrated.

Diagnosis, treatment and course: The findings of urticaria with vasculitis and reduced complement levels as cardinal symptoms together with joint pains, glomerulonephritis and C1q antibodies as minor symptoms were diagnostic of  hypocomplementaemic vasculitic urticaria syndrome. The urticaria disappeared immediately when immunosuppressive treatment with prednisolone and cyclophosphamide was started,  and the nephritic signs  regressed.

Conclusion: Differentiation of  a vasculitic and a non-vasculitic form of chronic urticaria  provides an initial step in delineating the underlying disease. Severe systemic disease such as collagen disease or vasculitis is not rare in vasculitic urticaria and requires long-term immunosuppression.

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