Aortenruptur bei idiopathischer Medianekrose Gsell-Erdheim

Anamnese und klinischer Befund: Ein 75-jähriger Patient wurde mit seit 3 Tagen zunehmender Dyspnoe und rezidivierenden linksthorakalen Beschwerden, zunächst bei Belastung und zuletzt auch unter Ruhebedingungen, stationär aufgenommen. Kardiovaskuläre Risikofaktoren lagen nicht vor. Aus der früheren Anamnese waren ein Mammakarzinom mit Ablatio und nachfolgender Bestrahlung sowie eine Prostataoperation bei benigner Prostatahyperplasie bekannt. Bei Aufnahme zeigte sich der Patient in einem deutlich reduzierten Allgemeinzustand mit ausgeprägter Orthopnoe. Auskultatorisch grobblasige Rasselgeräusche über beiden Lungenhälften sowie links parasternal ein 3/6 Diastolikum.

Untersuchungen: Im EKG stellten sich deszendierende ST-Streckensenkungen im Anterolateralbereich dar. Radiologisch konnte ein Lungenödem nachgewiesen werden. Echokardiografisch fiel eine global eingeschränkte Kontraktilität auf mit einer Aortenklappeninsuffizienz II^o bei mäßiggradiger Sklerose der Aortenklappe. Die Linksherzkatheteruntersuchung erbrachte den Nachweis massiv ektatischer Koronargefäße ohne Stenosierungen sowie eine Aortenektasie ohne angiografischen Hinweis für eine Dissektion.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach kurzfristiger medikamentöser Rekompensation mit völliger Beschwerdefreiheit wurde der Patienten im Rahmen einer heftige Attacke mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen akut reanimationspflichtig und starb trotz intensiver Reanimationsmaßnahmen. In der Obduktion zeigte sich eine fokale Dissektion der Aorta ascendens mit Aortenwandruptur als Folge einer idiopathischen Medianekrose Gsell-Erdheim.

Folgerung: Die idiopathische Medianekrose der Aorta stellt eine wesentliche Ursache für Aortendissektionen und Aortenrupturen dar. Bei entsprechender klinischer Symptomatik und Ausschluss eines akuten Koronarsyndroms sollte nach einer entsprechenden Aortenwandveränderung gesucht werden. Wie in der hier dargestellten Kasuistik kann das zeitliche Fenster durch einen foudroyanten klinischen Verlauf oft extrem schmal sein.

Aortic rupture in Erdheim’s medial necrosis

History and clinical findings: A 75-year-old man was admitted with increasing dyspnoea and recurrent left-sided chest pain, at first during exercise and later at rest. No cardiovascular risk factors could be found. His past medical history revealed mastectomy and radiotherapy for breast cancer and an operation for benign prostate hyperplasia. At admission the patient was in very poor conditions with marked orthopnoea. Bilateral moist rales were heard over both lungs with a 3/6 diastolic murmur an cardiac auscultation.

Investigations: Anterolateral ST segment depression in the ECG and signs of pulmonary oedema in chest X-ray were also noted. Echocardiography discovered global reduced left ventricular contractility with aortic insufficiency (II˚) in mild aortic valve sclerosis. Coronary angiography demonstrated marked dilatation of the coronary arteries without stenosis. The ascending aorta was dilated without angiographic signs of a dissection.

DIagnosis, treatment and course:After medical treatment and a short period without symptoms the patient had to be resuscitated and died after a intense attack of dyspnoea and chest pain. The autopsy revealed a focal dissection of the ascending aorta with a small aortic rupture caused by idiopathic Erdheim’s medial necrosis.

Conclusion: Erdheim’s medical necrosis is an important cause of aortic dissection and aortic rupture. If symptoms of acute severe chest pain are present and a coronary syndrome can be excluded, possible disease of the aorta should be investigated. The reported case demonstrates the short time window between onset of symptoms and the necessary treatment.

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