Anamnese: Eine
50-jährige Patientin wurde wegen einer ausgeprägten
Ruhedyspnoe bei klinischen Zeichen der Linksherzdekompensation mit
Lungenödem stationär aufgenommen. Bei der Patientin
war vor 9 Jahren auf Grund der Diagnosen- und Laborkonstellation
Asthma bronchiale, Polyneuropathie, Perikarderguss und Bluteosinophilie
die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms gestellt worden. Unter
immunsuppressiver Therapie und einer Corticosteroid-Erhaltungsdosis
war die Patientin bislang beschwerdefrei gewesen.
Untersuchungen: Im Röntgen-Thorax
fanden sich Zeichen der Lungenstauung sowie eine Herzvergrößerung,
echokardiographisch globale Linksherzvergrößerung
mit deutlicher Einschränkung der Ventrikelfunktion sowie
ein kleiner Perikarderguss. Im EKG zeigten sich ein kompletter R-Verlust
sowie ST-Streckenhebungen in V1-V5. Koronarangiographisch
konnte eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. Der histopathologische
Befund der Myokardbiopsien ergab Zeichen der aktiven, nicht mehr
ganz frischen Myokarditis mit Gewebseosinophileninfiltration und
Mikrogranulomen. Laborchemisch normale Leukozytenwerte bei ausgeprägter
Eosinophilie mit 39 % sowie eine Erhöhung
des IgE auf 601 IkU/l.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Auf
Grund der Diagnose einer eosinophilen Myokarditis bei Churg-Strauss-Syndrom
wurde, bei gutem Therapieerfolg vor 9 Jahren, erneut eine Kombinationsbehandlung
mit Steroiden und Azathioprin begonnen. Unter begleitender Therapie
mit Diuretika, Digitalis sowie einem ACE-Hemmer konnte eine stabile
Rekompensation der Herzinsuffizienz erzielt werden. Die Entzündungsparameter
einschließlich des Eosinophilenwertes waren im Verlauf
deutlich rückläufig bzw. normwertig.
Folgerung: Bei nahezu 10-jährigem
komplikationslosem Verlauf des Churg-Strauss-Syndroms ist davon
auszugehen, dass die nun aufgetretene kardiale Manifestation langfristig
den entscheidenden prognostischen Faktor für die Patientin
darstellen wird.
Eosinophilic myocarditis as part of
Churg-Strauss syndrome, a rare cause of left heart failure with
pulmonary oedema
History: A 50-year-old woman was admitted
because of marked dyspnoea at rest and signs of left heart failure
with pulmonary oedema. 9 years ago, the diagnostic constellation
of bronchial asthma, polyneuropathy, pericardial effusion and eosinophilia had
indicated Churg-Strauss syndrome. Since then she had remained symptom-free
under maintenance doses of azathioprine (for 2 years) and gradually
reduced doses of steroids.
Investigations: Chest X-ray showed
signs of pulmonary congestion and cardiomegaly, echocardiography
demonstrating enlargement of the left heart with marked impairment
of ventricular function, and both revealed pericardial effusion.
The electrocardiogram showed complete absence of R waves and ST
elevation in leads V1-V5. Coronary angiography excluded coronary
artery disease. Myocardial biopsy contained signs of active but
no longer acute myocarditis with eosinophilic tissue infiltration
and microgranulomas. White blood cell count was normal, but there was
marked eosinophilia (39%). IgE was elevated (601 kIU/l).
Diagnosis, treatment and course: In
view of the good therapeutic effects 9 years ago, this relapse of
Churg-Strauss syndrome with eosinophilic myocarditis was again
treated with azathioprine and steroids. In addition, diuretics,
digitalis and ACE-inhibitors successfully treated the heart failure.
In the course of treatment the signs of inflammation, including
the eosinophilia, regressed or became normal.
Conclusion: After a 10-year remission
without complication of a Churg-Strauss syndrome the onset of cardiac
signs is the decisive long-term prognostic factor.
Literatur
Korrespondenz
