Gibt es ein atypisches Papillom des Plexus choroideus?

Zusammenfassung:

Fragestellung: Die derzeitige WHO-Klassifikation der Tumoren des Zentralnervensystems unterscheidet zwei Formen primärer Neoplasmen des Plexus choroideus: das Plexuspapillom (WHO Grad I) und das Plexuskarzinom (WHO Grad III). In Einzelfällen kann eine eindeutige Zuordnung zu einer dieser beiden Kategorien problematisch sein, wenn es sich um Tumoren von eher intermediärer Dignität handelt. Diese Schwierigkeit bei der Typisierung und Gradierung primärer Plexustumoren soll anhand einer Kasuistik dargelegt und erörtert werden. Klinischer Befund: Neunjähriger Junge mit einem Tumor im Hinterhorn des linken Seitenventrikels, Lokalrezidiv nach Primäroperation. Ergebnisse: Histologisch in der ersten Biopsie ein überwiegend gut differenziertes Plexuspapillom, allerdings mit herdförmig gesteigerter Zellpleomorphie und vereinzelten Mitosen (MIB-1-Proliferationsindex < 10 %). Einordnung des Tumors als Plexuspapillom (WHO Grad I, in Anbetracht der erhöhten proliferativen Aktivität, jedoch mit der Empfehlung engmaschiger neuroradiologischer Kontrollen. In der Biopsie des acht Monate später operierten Lokalrezidivs deutlichere histologische Anaplasiezeichen mit einer noch stärker erhöhten Mitoserate (MIB-1-Proliferationsindex > 10 %) und fokalen Nekrosen. Einstufung jetzt als anaplastisch (WHO Grad III), jedoch keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Biopsieproben bei vergleichender Immunhistologie (mit Antikörpern gegen Transthyretin, S-100 Protein, KL-1-Zytokeratin). Schlußfolgerungen: Der vorgestellte Kasus weist auf die Problematik eines lediglich zwei Tumortypen umfassenden Klassifikationsschemas primärer Neoplasmen des Plexus choroideus hin, wodurch im Einzelfall die vorgenommene Gradierung nicht dem biologischen Verhalten des Tumors entspricht. Unter Berücksichtigung themenspezifischer Publikationen werden in Anlehnung an das dreistufige WHO-Gradierungssystem der Meningeome modellhaft diagnostische Kriterien für ein „atypisches Plexuspapillom” (WHO Grad II entsprechend) mit erhöhtem Rezidivrisiko und der Möglichkeit zunehmender Malignisierung diskutiert.

Background: The current WHO classification of tumours of the central nervous system lists two types of primary choroid plexus neoplasms: the choroid plexus papilloma (grade I WHO) and the choroid plexus carcinoma (grade III WHO). Sometimes individual cases, however, cannot be unequivocally classified into one of these categories, but rather represent tumours of intermediate dignity. This difficulty in grading of primary choroid plexus neoplasms is exemplified in a case report. Clinical findings: Nine-year old boy with a tumour in the left lateral ventricle, local recurrence about one year following first surgery. Results: Histology of the first biopsy revealed in most parts a rather well-differentiated choroid plexus papilloma, but focally a marked cellular pleomorphism and some mitoses were seen (MIB-1-proliferation index < 10 %). Classification as a choroid plexus papilloma (grade I WHO), but due to the increased proliferation index a close clinical follow-up was recommended. The recurrent tumour showed more obviously anaplastic histological features with an increase in mitotic activity (MIB-1-proliferation index > 10 %) and focal necroses leading to classification as an anaplastic choroid plexus tumour (grade III WHO). There were no significant differences in the morphological appearance of the two biopsies using antibodies against prealbumin/transthyretin, S-100 Protein, KL-1-cytokeratin. Conclusions: This case points to the problem of an only two-tired grading system of primary choroid plexus neoplasms, which sometimes may lead to discrepancies between the grading of the tumour and its actual biological behaviour. Therefore, considering relevant publications, we propose by analogy with the current three-tired WHO grading system of meningiomas the introduction of an “atypical choroid plexus papilloma” (corresponding to WHO grade II) with an increased tendency for recurrence and for potentially anaplastic progression.

Plexuspapillom - Tumorgrading

Choroid plexus papilloma - Tumour grading

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