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Pneumologie 2000; 54(6): 232-242
DOI: 10.1055/s-2000-8993
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Georg Thieme Verlag Stuttgart ·New York

Pulmonale Vaskulitis

Lungenbeteiligung bei systemischen GefäßentzündungenA. Schnabel, W. L. Gross
  • Poliklinik für Rheumatologie, Universität Lübeck, Rheumaklinik Bad Bramstedt
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
31. Dezember 2000 (online)

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Erkrankungsspektrum

Bei den systemischen Vaskulitiden mit Lungenbeteiligung handelt es sich größtenteils um Kleingefäßvaskulitiden [[1]]. Dominiert wird diese Gruppe von den mit Antineutrophilenzytoplasma-Antikörpern(ANCA)-assoziierten Erkrankungen, bei den kryoglobulinämischen Vaskulitiden und dem Schönlein-Henoch-Syndrom sind Lungenbeteiligungen degegen vergleichsweise selten (Tab. [1]). Das klinische Bild wird bei den pulmonalen Kleingefäßerkrankungen in erster Linie von entzündlichen Parenchym- und Atemwegsläsionen geprägt (Tab. [2]).

Vaskulitiden der großen Gefäße (Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis) tangieren die Lunge nur ausnahmsweise. Klinisch stehen dann Perfusionsstörungen im Vordergrund infolge entzündlicher Pulmonalarterienstenosen oder Lungenarterienembolien [[2], [3]]. Die pulmonale Pathologie der klassischen Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa), des Prototyps der Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße, bleibt definitiv zu klären. Erst die Chapel-Hill-Konferenz (CHC) von 1994 hat die Abtrennung der mikroskopischen Polyangiitis von der klassischen Panarteriitis nodosa vollzogen [[4]], vorher wurden beide als unterschiedliche Ausprägungen derselben Krankheit betrachtet. Im Unterschied zur mikroskopischen Polyangiitis spart die klassische Polyarteriitis nodosa nach CHC-Definition die Lunge offenbar weitgehend aus [[5]].

Die Lungenbeteiligung bei den Kollagenosen (den mit antinukleären Antikörpern assoziierten entzündlichen Systemerkrankungen) und der Rheumatoiden Arthritis verläuft charakteristischerweise unter dem Bild fibrosierender und nicht-fibrosierender Alveolitiden [[6]]. Das primäre Ziel der entzündlichen Schädigung ist dabei, anders als bei den primären systemischen Vaskulitiden, das Lungenparenchym, vaskulitische Läsionen werden nur bei einer Minderheit dieser Patienten beobachtet.

Tab. 1Lungenbeteiligung bei primären systemischen Vaskulitiden häufige Lungenbeteiligung seltene Lungenbeteiligung Kleingefäßvaskulitiden ANCA-assoziierte Vaskulitiden- Wegenersche Granulomatose- mikroskopische Polyangiitis- Churg-Strauss-Syndrom Kryoglobulinämische Vaskulitiden Schönlein-Henoch-Syndrom Intermediäre und große Gefäße Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, Behçet-Syndrom

Tab. 2Charakteristische pulmonale Manifestationen systemischer Vaskulitiden häufige Manifestationen seltene, klinisch wichtige Manifestationen Wegenersche Granulomatose Pneumonitis, Rundherde, entzündliche Atemwegsstenosen DAH Mikroskopische Polyangiitis Pneumonitis, DAH fibrosierende Alveolitis Churg-Strauss-Syndrom Asthma bronchiale, COPD, Löfflersche Infiltrate, Pneumonitis DAH Kryoglobulinämische Vaskulitiden Pneumonitis, DAH Schönlein-Henoch-Syndrom DAH Behçet-Syndrom Lungengefäßaneurysmen, Aneurysmenblutung, DAH, Lungeninfarkte Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis Pulmonalarterienstenose DAH = diffuse alveoläre Hämorrhagie (oft im Rahmen eines pulmorenalen Syndroms), COPD = chronische obstruktive Lungenerkrankung

Literatur

  • 1 Gross W L. Primär systemische Vaskulitiden Teil I: Allgemeine Übersicht.  Internist. 1999;  40 779-794
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Landrin I, Chassagne P, Bouaniche M, Dominique S, Doucet J, Nouvet G, Bercoff E. Pulmonary artery thrombosis in giant cell arteritis. A new case and review of literature.  Ann Med Interne (Paris). 1997;  148 315-316
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Yamada I, Shibuya H, Matsubara H, Umehara I, Makino T, Numano F, Suzuki S. Pulmonary artery disease in Takayasu arteritis: angiographic findings.  AJR. 1992;  159 263-269
    PubMedGoogle Scholar
  • 4 Jennette J C, Falk R, Andrassy K, Bacon P A, Churg J, Gross W L, Hagen E C, Hoffman G S, Hunder G G, Kallenberg C GM, McCluskey R T, Sinico R A, Rees A J, van Es L A, Waldherr R, Wiik A. Nomenclature of systemic vasculitis. Proposal of an International Consensus Conference.  Arthritis Rheum. 1994;  37 187-192
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Abu-Shakra M, Smythe H, Lewtas J, Badley E, Weber D, Keystone E. Outcome of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.  Arthritis Rheum. 1994;  37 1798-1803
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 King T E. Connective tissue disease. In: Schwartz, MI, King TEJ (eds) Interstitial lung disease (ed 2). St. Louis; Mosby Year Book 1993: 271-308
    Google Scholar
  • 7 Gross W L. Primär systemische Vaskulitiden Teil II: Krankheitsbild.  Internist. 1999;  40 951-968
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 8 Hunder G G, Arend W P, Bloch D A, Calabrese L H, Fauci A S, Fries J F, Leavitt R Y, Lie J T, Lightfoot R WJ, Masi A T. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1085-1136
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Gross W L. Primär systemische Vaskulitiden Teil III: Pathogenese und Therapie.  Internist. 1999;  40 1194-1215
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Gross W L. New concepts in treatment protocols for severe systemic vasculitis.  Curr Op Rheumatol. 1999;  11 41-46
    PubMedGoogle Scholar
  • 11 Schmitt W H, Paulsen J, Rudert H, Gross W L. ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Morbus Wegener, Mikroskopische Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom.  HNO. 1997;  45 477-491
    PubMedGoogle Scholar
  • 12 Hoffman G S, Kerr G S, Leavitt R Y, Hallahan C W, Lebovics R S, Travis W D, Rottem M, Fauci A S. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients.  Ann Intern Med. 1992;  116 488-498
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 DeRemee R A, McDonald T J, Weiland L H. Aspekte zur Therapie und Verlaufsbeobachtungen der Wegenerschen Granulomatose.  Med Welt. 1987;  38 470-473
    PubMedGoogle Scholar
  • 14 Schnabel A, Holl-Ullrich K, Dalhoff K, Reuter M, Gross W L. Efficacy of transbronchial biopsy in pulmonary vasculitis.  Eur Respir J. 1997;  10 2738-2743
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Muhle C, Reinhold-Keller E, Richter C, Beigel A, Brinkmann G, Gross W L, Heller M. MRI of the nasal cavity, the paranasal sinuses and orbits in Wegener's granulomatosis.  Eur J Radiol. 1997;  7 566-570
    PubMedGoogle Scholar
  • 16 Daum T E, Specks U, Colby T V, Edell E S, Brutinel M W, Prakash B S, DeRemee R A. Tracheobronchial involvement in Wegener's granulomatosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1995;  151 522-526
    PubMedGoogle Scholar
  • 17 Csernok E, Trabandt A, Müller A, Wang G, Moosig F, Paulsen J, Schnabel A, Gross W L. Cytokine profiles in Wegener's granulomatosis: predominance of type 1 (Th1) in the granulomatous inflammation.  Arthritis Rheum. 1992;  42 742-750
    PubMedGoogle Scholar
  • 18 Stegemann C A, Cohen Tervaert J W, Sluiter W J, Manson W L, de Jong P E, Kallenberg C GM. Association of chronic nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse rates in Wegener granulomatosis.  Ann Intern Med. 1994;  120 12-17
    PubMedGoogle Scholar
  • 19 Jennette J C, Falk R J. Pathogenesis of the vascular and glomerular damage in ANCA-positive vasculitis.  Nephrol Dial Transplant. 1998;  13 (Suppl. 1) 16-20
    PubMedGoogle Scholar
  • 20 Csernok E, Müller A, Gross W L. Immunopathology of ANCA-associated vasculitis.  Intern Med. 1999;  38 759-765
    PubMedGoogle Scholar
  • 21 Brouwer E, Huitema M G, Mulder A HL, Heeringa P, van Goor H, Cohen Tervaert J W, Weening J J, Kallenberg C GM. Neutrophil activation in vitro and in vivo in Wegener's granulomatosis.  Kidney Int. 1994;  45 1120-1131
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 22 Schnabel A, Csernok E, Braun J, Gross W L. Activation of neutrophils, eosinophils and lymphocytes in the lower respiratory tract in Wegener's granulomatosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1999;  in press
    PubMedGoogle Scholar
  • 23 Baltaro R J, Hoffman G S, Sechsler J MG, Suffredini A F, Shelhamer J H, Fauci A S, Fleisher T A. Immunoglobulin G antineutrophil cytoplasmic antibodies are produced in the respiratory tract of patients with Wegener's granulomatosis.  Am Rev Respir Dis. 1991;  143 275-278
    PubMedGoogle Scholar
  • 24 Cordier J F, Valeyre D, Guillevin L, Loire R, Brechot J M. Pulmonary Wegener's granulomatosis. A clinical and imaging study of 77 cases.  Chest. 1990;  97 906-912
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 25 Reuter M, Schnabel A, Wesner F, Tetzlaff K, Risheng Y, Gross W L, Heller M. Pulmonary Wegener's granulomatosis. Correlation between high-resolution CT findings and clinical scoring disease activity.  Chest. 1998;  114 500-506
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 26 Travis W D, Hoffman G S, Leavitt R Y, Pass H I, Fauci A S. Surgical pathology of the lung in Wegener's granulomatosis.  Am J Surg Pathol. 1991;  15 315-333
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 27 Barth J, Petermann W, Zemke F, Kreipe H, Gross W L. Bronchoalveoläre Lavage bei Wegener'scher Granulomatose.  Pneumologie. 1991;  45 570-574
    PubMedGoogle Scholar
  • 28 Schnabel A, Reuter M, Gloeckner K, Müller-Quernheim J, Gross W L. Bronchoalveolar lavage cell profiles in Wegener's granulomatosis.  Respir Med. 1999;  93 498-506
    PubMedGoogle Scholar
  • 29 Neild G H. Infectious complications in the management of systemic vasculitis and rapidly progressive glomerulonephritis.  APMIS. 1999;  98 Suppl 19 56-60
    PubMedGoogle Scholar
  • 30 Ognibene F P, Shelhamer J H, Hoffman G S, Kerr G S, Reda D, Fauci A S, Leavitt R Y. Pneumocystis carinii pneumonia: a major complication of immunosuppressive therapy in patients with Wegener's granulomatosis.  Am J Resp Crit Care Med. 1995;  151 795-799
    PubMedGoogle Scholar
  • 31 Haworth S J, Savage C OS, Carr D, Hughes J MB, Rees A J. Pulmonary hemorrhage complicating Wegener's granulomatosis and microscopic polyarteritis.  Brit Med J. 1985;  290 1775-1778
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 32 ter Maaten J C, Franssen C FM, Gans R OB, Strack van Schindel R JM, Hoortje S J. Respiratory failure in ANCA-associated vasculitis.  Chest. 1996;  110 347-362
    PubMedGoogle Scholar
  • 33 Müller-Quernheim J, Dalhoff K, Schnabel A. Immunsuppressive Therapie bei interstitiellen Lungenerkrankungen und immunologisch vermittelten Pneumonitiden.  Internist. 1997;  38 553-561
    PubMedGoogle Scholar
  • 34 Langford C A, Sneller M C, Hallahan C W, Hoffman G S, Kammerer W A, Talar-Williams C, Fauci A S, Lebovics R S. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis.  Arthritis Rheum. 1996;  39 1754-1760
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 35 Lebovics R S, Hoffman G S, Leavitt R Y, Kerr G S, Travis W D, Kammerer W, Hallahan C, Rottem M, Fauci A S. The management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis.  Laryngoscope. 1992;  102 1341-1345
    PubMedGoogle Scholar
  • 36 Screaton N J, Sivasothy P, Flower C DR, Lockwood C M. Tracheal involvement in Wegener's granulomatosis: Evaluation using spiral CT.  Clin Radiol. 1998;  53 809-815
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 37 DeRemee R, Homburger H A, Specks U. Lesions of the respiratory tract associated with the finding of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with a perinuclear staining pattern.  Mayo Clin Proc. 1994;  69 819-824
    PubMedGoogle Scholar
  • 38 Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, Gayraud M, Lhote F, Callard P, Amouroux J, Casassus P, Jarrousse B. Microscopic polyangiitis. Clinical and laboratory findings in eighty-five patients.  Arthritis Rheum. 1999;  42 421-430
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 39 Savage C OS, Winearls C G, Evans D J, Rees J, Lockwood C M. Microscopic polyarteritis: Presentation, pathology and prognosis.  Q J Med. 1985;  56 467-483
    PubMedGoogle Scholar
  • 40 Gaskin G, Savage C OS, Ryan J J, Jones S, Rees J, Lockwood C M, Pusey C D. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity during long-term follow-up of 70 patients with systemic vasculitis.  Nephrol Dial Transplant. 1991;  6 689-694
    PubMedGoogle Scholar
  • 41 Jayne D RW, Marshall P D, Jones S J, Lockwood C M. Autoantibodies to GBM and neutrophil cytoplasm in rapidly progressive glomerulonephritis.  Kidney Int. 1990;  37 965-970
    PubMedGoogle Scholar
  • 42 Gross W L, Csernok E, Helmchen U. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, autoantigens, and systemic vasculitis.  APMIS. 1995;  103 81-97
    PubMedGoogle Scholar
  • 43 Gaudin P B, Askin F B, Falk R J, Jennette J C. The pathologic spectrum of pulmonary lesions in patients with anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase.  Am J Clin Pathol. 1995;  104 7-16
    PubMedGoogle Scholar
  • 44 Becker-Merok A, Nossent J C, Ritland N. Fibrosing alveolitis predating microscopic polyangiitis.  Scand J Rheumatol. 1999;  28 254-256
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 45 Mistry N, Pusey C C, Gaskin G. Markers of pulmonary haemorrhage in microscopic polyangiitis.  Sarcoidosis. 1996;  13 268
    PubMedGoogle Scholar
  • 46 Lanham J G, Elkon K B, Pusey C D, Hughes G R. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: A clinical approach to the Churg-Strauss syndrome.  Medicine. 1984;  63 65-81
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 47 Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome: Clinical study and long-term follow-up of 96 patients.  Medicine. 1999;  78 26-37
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 48 Reid A JC, Harrison B DW, Watts R A, Watkin S W, McCann B G, Scott D GI. Churg-Strauss syndrome in a district hospital.  Q J Med. 1998;  91 219-229
    PubMedGoogle Scholar
  • 49 Lie J T. Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis syndromes. American College of Rheumatology Subcommittee on Classification of Vasculitis.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1074-1087
    PubMedGoogle Scholar
  • 50 Fauci A S, Harley J B, Roberts W C, Ferrans V J, Gralnick H R, Bjornson B H. The idiopathic hypereosinophilic syndrome.  Ann Intern Med. 1982;  97 78-92
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 51 Schnabel A, Csernok E, Braun J, Gross W L. Inflammatory cells and cellular activation in the lower respiratory tract in Churg-Strauss syndrome.  Thorax. 1999;  54 771-778
    PubMedGoogle Scholar
  • 52 Tatsis E, Schnabel A, Gross W L. Interferon-alpha treatment of four patients with Churg-Strauss syndrome.  Ann Intern Med. 1998;  129 370-374
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 53 Stirling R G, Chung K F. Leukotriene antagonists and Churg-Strauss syndrome: the smoking gun.  Thorax. 1999;  54 865-866
    PubMedGoogle Scholar
  • 54 Green R J, Ruoss S J, Kraft S A, Berry G J, Raffin T A. Pulmonary capillaritis and alveolar hemorrhage. Update on diagnosis and management.  Chest. 1996;  110 1305-1316
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 55 Schnabel A, Reuter M, Csernok E, Richter C, Gross W L. Subclinical alveolar bleeding in pulmonary vasculitides - correlation with indices of disease activity.  Eur Respir J. 1999;  14 118-124
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 56 Bosch X, López-Soto A, Mirapeix E, Font J, Ingelmo M, Urbano-Márquez A. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated alveolar capillaritis in patients presenting with pulmonary hemorrhage.  Arch Pathol Lab Med. 1994;  118 517-522
    PubMedGoogle Scholar
  • 57 Lamprecht P, Schnabel A, Gross W L. Hepatitis C-Virus assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis - Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie.  Dtsch Med Wschr. 1998;  123 637-642
    PubMedGoogle Scholar
  • 58 Manganelli P, Salaffi F, Subiaco S, Carott M, Cervini C, Consigli G, Majori M, Pesci A. Bronchoalveolar lavage in mixed cryoglobulinaemia associated with hepatitis C virus.  Brit J Rheumatol. 1996;  35 978-982
    PubMedGoogle Scholar
  • 59 Salaffi F, Manganelli P, Carotti M, Subiaco S, Cervini C. Mixed cryoglobulinemia: effect of alpha-interferon on subclinical lymphocyte alveolitis.  Clin Exp Rheumatol. 1996;  14 219-220
    PubMedGoogle Scholar
  • 60 Lamprecht P, Schmitt W H, Gross W L. Mixed cryoglobulinemia, glomerulonephritis, and ANCA: Essential cryoglobulinemic vasculitis or ANCA-associated vasculitis.  Nephrol Dial Transplant. 1998;  13 213-221
    PubMedGoogle Scholar
  • 61 Vats K R, Vats A, Kim Y, Dassenko D, Sinaiko A R. Henoch-Schönlein purpura and pulmonary hemorrhage: a report and literature review.  Pediatr Nephrol. 1999;  13 530-534
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 62 Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena F P. Long-term prognosis of Henoch-Schönlein nephritis in adults and children.  Nephrol Dial Transplant. 1997;  12 2277-2283
    PubMedGoogle Scholar
  • 63 Kaklamani V, Vaiopoulos G, Kaklamanis P. Behçet's disease.  Semin Arthritis Rheum. 1998;  27 197-217
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 64 International Study Group for Behçet's Disease . Criteria for diagnosis of Behçet's disease.  Lancet. 1990;  335 1078-1080
    PubMedGoogle Scholar
  • 65 Erkan F. Pulmonary involvement in Behçet's disease.  Curr Opin Pulm Med. 1999;  5 314-318
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 66 DeLisser H M, Albelda S A. The function of cell adhesion molecules in lung inflammation: More questions than answers.  Am J Respir Cell Mol Biol. 1998;  19 533-536
    PubMedGoogle Scholar
  • 67 Mulligan M S, Vaporciyan A A, Warner R L, Jones M L, Foreman K E, Miyasaka M, Todd III R F, Ward P A. Compartmentalized roles for leukocytic adhesion molecules in lung inflammatory injury.  J Immunol. 1995;  154 1350-1363
    PubMedGoogle Scholar

Dr. PD A. Schnabel

Poliklinik für Rheumatologie Universität Lübeck

Ratzeburger Allee 160

23538 Lübeck

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