Primäres Leiomyosarkom der Pulmonalarterie - eine Fallbeschreibung

Zusammenfassung:

Es wird über ein primäres Leiomyosarkom der rechten Pulmonalartierie einer 61jährigen Patientin berichtet. Bei entsprechender klinischer Symptomatik und nach nicht-invasiver Diagnostik bestand der Verdacht auf einen bereits längere Zeit zurückliegenden thrombembolischen Verschluß der Pulmonalarterie. Während einer vor geplanter Embolektomie durchgeführten Herzkatheteruntersuchung wurde eine Biopsie aus dem Pulmonalarterienprozess gewonnen. Die histologische Untersuchung zeigte einen malignen sarkomatösen Tumor, dessen glattmuskuläre Differenzierung durch immunhistochemische Reaktionen bestätigt wurde. Durch radikales operatives Vorgehen mit Pneumonektomie und ausgedehnter Resektion der Pulmonalgefäße mit anschließender prothetischer Versorgung konnte der Tumor vollständig entfernt werden. 14 Monate nach der Operation besteht bei der Patientin kein Anhalt für ein Rezidiv oder für Metastasen des primären Leiomyosarkoms der Pulmonalarterie.

A case of a primary pulmonary leiomyosarcoma originating in the right pulmonary artery in a 61-year-old woman is reported. Patient's complaints were non-specific and after non-invasive diagnostics a chronic thrombembolic event was suspected to have occured a long time ago. During a heart catheter investigation prior to planned surgical embolectomy a small specimen was taken from the pulmonary artery. Histological examination revealed malignant the tumour and by immunohistological staining its smooth muscle differentiation was confirmed. Complete resection of the tumour was achieved by radical surgery, including pneumonectomy and extensive resection of pulmonary vessels with subsequent implantation of a Goretex prosthetic. There was no evidence of recurrence or metastasis of the primary leiomyosarcoma of the pulmonary artery in a 14-month follow-up period after operation.

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