Tumorförmige bilaterale Amyloidose der Mamma assoziiert mit einem invasiven lobulären Karzinom und Sjögren-Syndrom. Kasuistik und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Eine 60 Jahre alte Frau erkrankte an einem linksseitigen invasiven und metastasierten lobulären Mammakarzinom. Etwa gleichzeitig wurden ein Sjögren-Syndrom und ein kontralateraler Mammatumor festgestellt, der sich als Amyloidtumor erwies. Weitere Untersuchungen zeigten auch auf der linken Seite, in Verbindung mit dem Karzinom, eine tumorförmige Amyloidose.

Untersuchungen

Immunelektrophoretisch lag eine Gammopathie Typ IgG kappa vor, dabei kein Bence-Jones-Eiweiß im Urin. Der Amyloidnachweis erfolgte durch Kongorot mit grüner Doppelbrechung im polarisierten Licht und elektronenmikroskopisch.

Klinische Beurteilung

Die bei monoklonalen B-Zell-Dysplasien oder bei rheumatoider Arthritis vorkommenden systemischen Amyloidosen können zu diffusen, fokalen und tumorförmigen Amyloidablagerungen in der Mamma führen. In der Brustdrüse auftretende Amyloidtumoren - ohne erkennbare Ursache - sind selten und werden klinisch in der Regel als Karzinom gedeutet. Dem Sjögren-Syndrom wird für die Pathogenese der Amyloidose keine Bedeutung zugemessen. Die Koinzidenz eines Mammakarzinoms mit einem Amyloidtumor stellt eine Besonderheit dar.

Schlussfolgerungen

Ein lokalisierter Amyloidtumor bedarf keiner besonderen Therapie und ist von Manifestationen bei systemischer und behandlungsbedürftiger Amyloidose zu unterscheiden. Derartige ungewöhnliche Befunde metabolischer Erkrankungen erfordern daher eine kritische und sorgfältige Klärung durch Anamnese, Bildgebung und Histopathologie.

Summary

A 60-year-old woman with metastatic lobular carcinoma of the left breast and Sjögren's syndrome developed a tumor of the right breast. Histology showed an amyloid tumor. Further studies showed tumor-like amyloidosis of the left breast in apposition to the carcinoma. Immunoelectrophoresis showed IgG gammopathy. There was no Bence-Jones protein in the urine. The presence of amyloid was confirmed with congo red staining and electron microscopy. Systemic amyloidosis, which often arises from monoclonal B-cell dysplasia (e.g., multiple myeloma) or rheumatoid arthritis, can cause diffuse, focal, or tumor-like deposits in the breast. Amyloid tumors, whose etiology is unclear, are rare in the breast and usually mistaken for carcinomas. We found no association between Sjögren's syndrome and amyloidosis or between breast cancer and amyloid tumors. A localized amyloid tumor does not need to be excised and should be distinguished from systemic amyloidosis, which requires treatment.

Literatur

• 1 Bässler R. Pathologie der Brustdrüse. Doerr W, Seifert G, Uehlinger E Spezielle pathologische Anatomie. Bd. 11. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1978: 229-234
• 2 Bisceglia M, Carosi I, Murgo R, Giuliano F, Caluro D. Primary amyloid tumor of the breast. Case report and review of the literature.  Pathologica. 1995;  87 (2) 162-167
• 3 Carstens P HB, Huvos A G, Foote F W, Ashikari R. Tubular carcinoma of breast. A clinicopathologic study of 35 cases.  Am J Clin Pathol. 1972;  58 231-238
• 4 Cheung P SY, Yan K W, Algaratnam T T, Collins R J. Bilateral amyloid tumors of the breast.  Aust N Z J Surg. 1986;  56 375-377
• 5 Falk R H, Comenzo R L, Skinner M. The systemic amyloidoses, review article.  N Engl J Med. 1997;  9 898-909
• 6 Fernandez B B, Hernandez F J. Amyloid tumor of the breast.  Arch Pathol. 1973;  95 102-105
• 7 Goonatillake H D, Allsop J R. Amyloid tumors of the breast simulating carcinoma.  Aust N Z J Surg. 1988;  58 589-590
• 8 Jardinet D, Westhovens R, Peeters J. Sicca syndrome as an initial symptom of amyloidosis.  Clin Rheumatol. 1998;  17 546-548
• 9 Krüger S, Kreft B, Heide W, Siebel U, Djonlagic H, Reusche E. Sensomotorische Polyneuropathie und systemische Amyloidose als paraneoplastische Symptome eines karzinoidartig differenzierten Mammakarzinoms.  Dtsch Med Wochenschr. 1998;  123 179-184
• 10 Lew W, Seymour A E. Primary amyloid tumor of the breast. Case report and literature review.  Act Cytol. 1985;  29 7-11
• 11 Liaw Y S, Kuo S H, Yang P C, Chen C L, Luh K T. Nodular amyloidosis of the lung and the breast mimicking breast carcinoma with pulmonary metastasis.  Eur Respir J. 1995;  8 871-873
• 12 Linke R P, Altland K, Ernst J, Gerhard L, Michels H, Saeger W, Willig F. Praktische Hinweise zur Diagnose und Therapie generalisierter Amyloidosen.  Dt Ärzteblatt. 1998;  95 2626-2636
• 13 Lipper S, Kahn L B. Amyloidtumor.  Am J Surg Pathol. 1978;  2 141-145
• 14 Luo J H, Rotterdam H. Primary amyloid tumor of the breast: A case report and review of the literature.  Mod Pathol. 1997;  10 735-738
• 15 McMahon R FT, Waldron D, Given H F, Connolly C E. Localized amyloid tumor of the breast. A case report.  Ir J Med Sci. 1984;  159 323-324
• 16 O'Connor C R, Rubinow A, Cohen A S. Primary (AL) amyloidosis as a cause of breast masses.  Am J Med. 1984;  77 981-986
• 17 Patil S D, Joshi B G, Datar K G. Amyloid deposit in the carcinoma of breast.  Indian J Cancer,. 1970;  7 60-62
• 18 Röcken C, Schwotzer E B, Linke R P, Saeger W. The classification of amyloid deposits in clinicopathological practice.  Histopathology. 1996;  29 325-335
• 19 Röcken C, Radun D, Glasbrenner B, Malfertheiner P, Roessner A. Generalized AA-Amyloidosis in a 58-year-old Caucasian woman with an 18-month history of gastrointestinal tuberculosis.  Virchow Arch. 1999;  434 95-100
• 20 Sadeghee S A, Moore S W. Rheumatoid arthritis, bilateral amyloid tumor of the breast, and multiple cutaneous amyloid nodules.  Am J Clin Pathol. 1974;  62 472-476
• 21 Schima W, Amann G, Steiner E, Steurer M, Vormittag W, Steurer L. Case report: Sicca syndrome due to primary amyloidosis.  Br J Radiol. 1994;  67 1023-1025
• 22 Seifert G. Oralpathologie I, Pathologie der Speicheldrüsen. Doerr W, Seifert G, Uehlinger E Spezielle pathologische Anatomie. 2. Aufl. Berlin, Heidelberg, New York; Springer 1996
• 23 Silverman J F, Dabbs D J, Norris H T, Porries W J, Legier J, Kay S. Localized primary AL amyloid tumor of the breast. Cytologic, histologic, immunocytochemical and ultrastructural observations.  Am J Surg Pathol. 1986;  10 539-545
• 24 Symonds D, Eichelberger M F, Sager G L. Calcifying amyloidoma of the breast.  South Med J. 1995;  88 1169-1172
• 25 Teilum G, Lindhal A. Frequency and significance of amyloid changes in rheumatoid arthritis.  Acta Med Scand. 1984;  149 449-455
• 26 Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos H M. et al . Preliminary criteria for the classification of Sjögren's syndrome.  Arthr Rheum. 1993;  36 340-347
• 27 Walker A N, Fechner R E, Callicott J H. Amyloid tumor of the breast.  Diagn Gynecol Obstet. 1982;  4 339-341