Kreislaufinsuffizienz bei Kindern mit Links-rechts-Shunts im Rahmen angeborener Herzfehler - Pathophysiologie und therapeutische Konsequenzen

Zusammenfassung:

Bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern und großen Links-rechts-Shunts kann es durch die Imbalance von Lungen- und Körperperfusion zu einer Kreislaufinsuffizienz kommen, deren Symptome denen einer Herzinsuffizienz gleichen. Die Bedingungen der Kreislauffunktion in dieser Situation wurden durch die restrospektive Auswertung invasiver Druck-und Flussmessungen bei Herzkatheteruntersuchungen von n=64 Kindern und Jugendlichen mit Ventrikelseptumdefekt (n=56) oder komplettem atrioventrikulären Septaldefekt (n=8) untersucht (Alter: 0,1 - 23,7 Jahre, Median 1,1 Jahre). Die Größe des Links-rechts-Shunts (Verhältnis Lungen- zu Körperzeitvolumen) betrug im Mittel Qp/Qs=2,4 (Spannweite 1 - 8).

Mit zunehmender Shuntgröße stieg das Lungenzeitvolumen an (r=0,84), während das Körperzeitvolumen signifikant abnahm (r= - 0,77); die Summe beider Zeitvolumina, das Gesamtzeitvolumen, näherte sich asymptotisch dem Höchstwert von 14 l/min/m².

Bei Säuglingen beeinflusst die systemische Minderperfusion auch die Hämoglobinkonzentration. Sie stieg mit sinkendem Zeitvolumen signifikant an (Hb=14,9 - 1,01 × Qs, r= - 0,63, p < 0,01); dabei spielt die niedrige Sauerstoffextraktionreseve dieser Altersgruppe von 46 % eine wichtige Rolle.

Mit sinkendem Zeitvolumen stieg der Körperkreislaufwiderstand an, der mittlere Aortendruck blieb normal. Die gemessenen Druckwerte lagen nahe der nach MAP=Qs × Rs berechneten Isobaren des normalen Aortendmitteldrucks. Dieses Druck-Fluss-Widerstandsdiagramm wurde verwendet, um die bei Shuntvitien bekannten therapeutischen Effekte von Vasodilatoren (aus 7 Studien) zu interpretieren: ACE-Hemmer, Hydralazin und Natrium Nitroprussid senken den Kreislaufwiderstand effektiv. Sie induzieren dabei aber eine systemische Hypotension, weil das Zeitvolumen nicht ansteigt.

Bei chronischer Kreislaufinsuffizienz infolge eines bedeutsamen Links-rechts-Shunts nimmt die Lungenperfusion mit zunehmender Shuntgröße zu, das Zeitvolumen des Körperkreislaufes sinkt ab und das Gesamtzeitvolumen stagniert bei einem Höchstwert von 14 l/min/m². Vasodilatoren führen in dieser Situation zum Blutdruckabfall und stellen deshalb keine erfolgversprechende therapeutische Option dar.

In children with large left-to-right shunts secondary to congenital heart defects the imbalance between the pulmonary and systemic perfusion may lead to circulatory congestion with clinical signs similar to those of heart failure. The circulatory function in this state was evaluated by using the invasive measurements performed during cardiac catheterisations in n=64 young patients with ventricular septal defect (n=56) or complete atrioventricular septal defect (n=8) aging 0.1 - 23.7 years (median 1.1 years). The mean shunt ratio was Qp/Qs=2.4 (range 1 - 8).

With increasing shunt ratio the pulmonary perfusion raised (r=0.84), but the systemic output dropped significantly (r=- 0.77) while the total cardiac output (Qp + Qs) increased slightly not exceeding 14 l/min/m².

In infants, the systemic hypoperfusion affects the hemoglobin content: Hb=14.9 - 1.01×Qs, r=0.63, p < 0.01. This may be due to the deminished oxygen extraction reserve of 46 %.

With dropping systemic output, the vascular resistance increases and the mean aortic pressure (MAP) remains normal. The actual pressure values layed near to the curve of the normal aortic pressure calculated as MAP=Qs×Rs. This pressure-flow-resistance diagram was used to interpret the effects of vasodilators established by 7 studies: ACE-Inhibitors, Hydralazine, and Na-Nitroprussid reduce the vascular resistance effectively but induce hypotension, because the systemic output fails to increase.

In the chronic circulatory congestion secondary to a large intracardiac left-to-right shunt the pulmonary perfusion increases with the shunt ratio but the systemic output decreases and the total cardiac output is limited to a maximum of 14 l/min/m². In this state vasodilators cause systemic hypotension thus offering no acceptable therapeutic option.

Schlüsselwörter:

Herzinsuffizienz - Kreislaufinsuffizienz - Pathophysiologie - Herzfehler - Links-rechts-Shunt - ACE-Hemmer - Vasodilatoren

Key words:

Heart failure - circulatory failure - pathophysiology - congenital heart defect - left-to-right shunt - ACE-inhibitors - vasodilators

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