Zusammenfassung:
Das Ausmaß der endokrinen Spätfolgen nach einer Hirntumortherapie im Kindesalter ist in der Literatur gut beschrieben. An erster Stelle stehen Wachstumsstörungen aufgrund eines hypothalamo-hypophysären Wachstumshormon (GH)-Mangels oder einer strahleninduzierten neurosekretorischen Dysfunktion der GH-Sekretion. Prinzipiell können alle endokrinen Achsen betroffen sein, so dass Störungen der Pubertät, der Gonaden, der Schilddrüse und der Nebenniere auch noch mit einer langen Latenzzeit entstehen können. Die retrospektiv analysierten Daten der HIT 91 Studie haben gezeigt, dass die endokrinologische Nachsorge dieser Patienten nicht optimal verläuft. Wir haben deshalb ein Konzept entwickelt, welches von Anfang an in die neu beginnende Hirntumorstudie integriert ist. Patientendaten (Wachstum und Pubertät, Hormonparameter) sollen vor der Primärtherapie und dann in regelmäßigen Abständen (4, 12, 18, 24 Monate nach Therapieende) erhoben werden. 24 Monate nach Therapieende ist zusätzlich eine Evaluation aller hypothalamo-hypophysärer Hormonachsen mit pharmakologischen Stimulationstesten vorgesehen. Das jeweilige behandelnde Zentrum erhält bereits bei der Meldung eines neuen Patienten, d. h. möglichst vor Beginn der Primärtherapie, einen kompletten Satz an Dokumentationsbogen, um sie zu den vorgesehenen Untersuchungsterminen zur Verfügung zu haben.
The variety of endocrine late-effects after brain tumour therapy in childhood is well known. Growth is usually impaired first due to a hypothalamo-pituitary growth hormone (GH) deficiency or a radiation-induced neurosecretory dysfunction of GH secretion. Generally, all hypothalamo-pituitary axes can be affected. Disturbances of puberty, gonadal function, thyroid function and adrenal function can manifest after a long posttherapeutic interval. A retrospective analysis of the auxological and endocrinological data assessed within the German brain tumour study HIT 91 showed that endocrinological follow-up of these patients was not satisfactory. Therefore we have developed a concept for the new brain tumour study: auxological and laboratory parameters will be assessed before oncological therapy and in regular intervals (4, 12, 18, 24 months after the end of tumour therapy). 24 months after the end of tumour therapy all hypothalamo-pituitary axes are to be evaluated with pharmacological stimulation tests.
Schlüsselwörter:
maligne Hirntumoren - HIT-Studie - endokrine Spätfolgen
Key words:
Malignant brain tumors - HIT study - endocrine late-effects
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Prof. Dr. med. H. G. Dörr
Abteilung für Pädiatrische Endokrinologie Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche der Friedrich-Alexander-Universität
Loschgestr. 15
91054 Erlangen
Phone: Tel. 0 91 31-853-37 32
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