Niedrig-maligner peripherer Nervenscheidentumor der Halsweichteile

Zusammenfassung

Hintergrund: Maligne Periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) entstehen entweder sporadisch, nach vorangegangener Radiatio bzw. zytostatischer Behandlung oder sind mit einer vorbestehenden Neurofibromatose I assoziiert. Wegen des vielgestaltigen histologischen Bildes ist die Differenzialdiagnose zu anderen Weichgewebstumoren oft schwierig. Patient: Wir stellen den Fall eines sporadisch aufgetretenen MPNST des Nervus vagus eines 39-jährigen Patienten nach Radiatio vor 7 Jahren vor. Nach totaler Exzision in sano zeigt sich bislang kein Rezidiv. Ergebnis und Schlussfolgerung: Sporadisch auftretende MPNST sind im Kopf-Halsbereich eher selten. Wegen der deutlichen Assoziation mit einer Neurofibromatose I (NF-I) und der schwierigen Abgrenzung zu anderen Weichgewebstumoren liegt die Betonung nach der Diagnosestellung im Ausschluss von Fernmetastasen bzw. weiteren Manifestationen einer NF-I.

Low Grade Malignant Schwannoma of the Neck

Background: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumours (MPNST) either grow sporadically, after radiation or chemotherapy respectively. In many cases they are associated with Neurofibromatosis I. Because of the multiform histologic picture they are often difficult to differentiate from other soft tissue tumours. Patient: We present the case of a sporadic MPNST which developed from the vagus nerve of a 39-year-old patient following radiation of the neck 7 years before. After complete excision there has been no recurrence up to now. Results and Conclusions: Sporadic MPNST of the head and neck are comparatively rare. With regard to the strong association with Neurofibromatosis I and the difficult differential diagnosis to other soft tissue tumours the emphasis should be put on excluding further manifestations of Neurofibromatosis I and of secondary tumours.

Schlüsselwörter:

Kopf- und Halstumoren - Tumoren - Nervengewebs-, Nervenscheidentumoren - Neurofibromatose - Chirurgische Verfahren - Operative

Key words:

Head and neck neoplasms - Neoplasms - Nerve tissue - Nerve sheath tumors - Neurofibromatosis 1 - Surgical procedures- Operative

Literatur

• 1 Enzinger F M, Weiss S W. Soft tissue tumors. New York; Mosby 1995: 889-913
• 2 Ducatman B S, Scheithauer B W, Piepgras D G, Reiman H M, Ilstrup D M. Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 120 cases.  Cancer. 1986;  57 2006-2021
• 3 Katenkamp D, Stiller D. Weichgewebstumoren. Pathologie, histologische Diagnose und Differentialdiagnose. Leipzig; J. A. Barth 1990: 276-287
• 4 Lax S F, Ratschek M, Steindorfer P, Langsteger W, Harms D, Beham A. Ossifying fibromyxoid tumour of the neck clinically mimicking a primary neoplasm of the thyroid gland.  Pathology, Research and Practice. 1995;  191 57-60
• 5 Bruner J M. Peripheral nerve sheath tumors of the head and neck (Review).  Seminars in Diagnostic Pathology. 1987;  4 136-149
• 6 Naujoks J H, Wunsch P H, Ratzka M, Uffenorde J. Das neurogene Sarkom im Kopf-Halsbereich mit Kontakt zur Schädelbasis.  Arch Oto-Rhino-Laryngol. 1981;  233 271-300
• 7 Shimizu H, Yoshihara T, Sakurai H, Nozaki M. Cervical neurofibroma in a patient with von Recklinghausen’s disease.  Auris Nasus Larynx. 1994;  21 253-257
• 8 Kokandkar H R, Vyas A S, Kumbhakarna N R, Totala R J. Congenital plexiform neurofibroma with a sarcomatous nodule in a three month old child.  Indian Cancer. 1994;  31 130-132
• 9 Takenobu A, Okamoto H, Hirao J, Kurosaki M, Watanabe T, Hori T, Ohama E. Malignant nerve sheath tumor of the jugular foramen followed by meningeal dissemination in a patient with neurofibromatosis.  Noshuyo Byori. 1993;  10 125-130
• 10 Uehara T, Matsubara O, Kasuga T. Malignant schwannoma arising in Recklinghausen’s disease - report of 4 cases.  Gan No Rinsho - Japanese Journal of Cancer Clinics. 1985;  31 308-317
• 11 Craig J B, Govender S. Neurofibromatosis of the cervical spine. A report of eight cases.  Bone Joint Surg - British Volume. 1992;  74 575-578
• 12 Hoffmann D F, Everts E C, Smith J D, Kyriakopoulos D D, Kessler S. Malignant nerve sheath tumors of the head and neck.  Otolaryngol Head Neck Surg. 1988;  99 309-314
• 13 Krumerman M S, Stingle W. Synchronous malignant glandular schwannomas in congenital neurofibromatosis.  Cancer. 1978;  41 2444-2451
• 14 Keiner S, Weidenbach H. Schnell wachsender okzipitaler Weichteiltumor.  HNO. 1997;  45 396-397
• 15 Schneider B, ten Cate W JF, Sudermann T, Jahnke K. Fallbericht über ein in die Glandula parotis metastasierendes epitheloides Hämangioendotheliom der Regio frontalis.  Laryngo-Rhino-Otol. 1998;  77 728-731