Laryngorhinootologie 2001; 80(1): 39-42
DOI: 10.1055/s-2001-11034
HALS
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Niedrig-maligner peripherer Nervenscheidentumor der Halsweichteile

J. Ilgner1 , W. Rojas1 , St. Biesterfeld2 , K. Schürmann3 , M. Zimny4 , M. Westhofen1
  • 1Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde und Plastische Kopf- und Halschirurgie des Universitätsklinikums Aachen (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. M. Westhofen)
  • 2Institut für Pathologie des Universitätsklinikums Aachen (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Ch. Mittermayer)
  • 3Klinik für Radiologische Diagnostik des Universitätsklinikums Aachen (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. R. W. Günther)
  • 4Klinik für Nuklearmedizin des Universitätsklinikums Aachen (Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. U. Büll)
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
31. Dezember 2001 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund: Maligne Periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) entstehen entweder sporadisch, nach vorangegangener Radiatio bzw. zytostatischer Behandlung oder sind mit einer vorbestehenden Neurofibromatose I assoziiert. Wegen des vielgestaltigen histologischen Bildes ist die Differenzialdiagnose zu anderen Weichgewebstumoren oft schwierig. Patient: Wir stellen den Fall eines sporadisch aufgetretenen MPNST des Nervus vagus eines 39-jährigen Patienten nach Radiatio vor 7 Jahren vor. Nach totaler Exzision in sano zeigt sich bislang kein Rezidiv. Ergebnis und Schlussfolgerung: Sporadisch auftretende MPNST sind im Kopf-Halsbereich eher selten. Wegen der deutlichen Assoziation mit einer Neurofibromatose I (NF-I) und der schwierigen Abgrenzung zu anderen Weichgewebstumoren liegt die Betonung nach der Diagnosestellung im Ausschluss von Fernmetastasen bzw. weiteren Manifestationen einer NF-I.

Low Grade Malignant Schwannoma of the Neck

Background: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumours (MPNST) either grow sporadically, after radiation or chemotherapy respectively. In many cases they are associated with Neurofibromatosis I. Because of the multiform histologic picture they are often difficult to differentiate from other soft tissue tumours. Patient: We present the case of a sporadic MPNST which developed from the vagus nerve of a 39-year-old patient following radiation of the neck 7 years before. After complete excision there has been no recurrence up to now. Results and Conclusions: Sporadic MPNST of the head and neck are comparatively rare. With regard to the strong association with Neurofibromatosis I and the difficult differential diagnosis to other soft tissue tumours the emphasis should be put on excluding further manifestations of Neurofibromatosis I and of secondary tumours.

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Dr. med. Justus  Ilgner

Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde und Plastische Kopf- und Halschirurgie Universitätsklinikum Aachen

Pauwelsstraße 30 52057 Aachen

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