Zusammenfassung.
Verschiedene Krankheiten der übertragbaren („transmissible”) spongiformen Enzephalopathien (TSE) sind beim Menschen ebenso wie bei Haus- und Wildtieren bekannt. Die wichtigsten Prionerkrankungen sind dabei die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern und die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (CJK) beim Menschen. Bedingt durch die BSE-Epidemie und das Auftreten einer damit in Beziehung stehenden neuen Variante der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (nvCJK) haben die Probleme der TSE-Erkrankungen und -Übertragungswege zunehmend an öffentlicher Aufmerksamkeit gewonnen. Die Diskussion über die Art des Erregers ist dabei noch nicht abgeschlossen, da zur Zeit keine der Hypothesen alle Aspekte der humanen CJK-Erkrankung erklären kann. Für die CJK-Erkrankung steht nunmehr eine genetische Komponente bei der Krankheitsentwicklung sowie die Übertragbarkeit der TSE-Erreger auch über Speziesgrenzen hinweg fest. Um eine Übertragung von CJK durch medizinische Produkte und Instrumente auszuschließen, muss die Effektivität der Reinigungs-, Desinfektions- und Sterilisationsverfahren sichergestellt sein. Dieser Artikel gibt einen Überblick zu geeigneten Inaktivierungsverfahren für die Anaesthesiologie und Intensivmedizin und beurteilt diese Verfahren im Hinblick auf ihre Eignung zur Inaktivierung von Prionen.
Transmissible Spongiform Encephalopathies - Anesthesiological and Intensive Care Management.
The transmissible spongiform encephalopathies (TSE) are known to affect humans and various animals. The bovine spongiform encephalopathy (BSE) and the human Creutzfeldt-Jacob disease (CJD) are among the most notable degenerative disorders caused by prions. Considering the BSE epidemic and the description of a new variant of Creutzfeldt-Jacob disease (nvCJD), which is probably related to bovine spongiform encephalopathy, TSE have recently gained a lot of public attention. Although the causative factors (prions, viruses) are still under discussion, none of the present concepts are explanatory for all aspects of the human CJD. CJD may present as a sporadic, genetic, or infectious illness and there is now considerable concern that bovine prions may have been passed to humans. To exclude transmission of CJD via medical products and instruments, the effectiveness of cleaning, disinfection and sterilization procedures must be firmly established. This manuscript presents an overview to anaesthesiology and intensive care medicine of recommended inactivation procedures and assessed these procedures in the light of the inactivation of prions.
Schlüsselwörter:
Übertragbare („transmissible”) spongiforme Enzephalopathien (TSE) - bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) - neue Varianten der Creutzfeldt-Jacob-Krankheit (nvCJK) - Epidemiologie - Pathogenese - Desinfektions- und Sterilisationsverfahren
Key words:
Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) - bovine spongiform encephalopathy (BSE) - new variant Creutzfeldt-Jacob disease (nvCJD) - epidemiology - pathogenesis - disinfection and sterilization procedures
Literatur
-
1
Gajdusek D C.
Unconventional viruses and the origin and disappearence of kuru.
Science.
1977;
197
943-960
-
2 Parry H B. Recorded occurrences of scrapie from 1750. In: Parry HB (Ed) Scrapie disease in sheep. London; Academic Press 1983
-
3
Rabenau H.
Die subakute spongiforme Enzephalitis (SSE) bei Mensch und Tier. Aktueller Stand der Epidemiologie unter besonderer Berücksichtigung von Creutzfeldt-Jacob-Syndrom und BSE.
Mikrobiologie.
1995;
5
153-157
-
4
Poser S, Zerr I, Schulz-Schaeffer W J, Kretschmar HA und Felgenbauer K.
Die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit. Die Sphinx der heutigen Neurobiologie.
Dtsch Med Wschr.
1997;
122
1099-1105
-
5
Wells G AH, Scott A C, Johnson CT und Gemaing R F.
A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle.
Vet Rec.
1987;
121
419-420
-
6
Anderson R M, Donnelly C A, Ferguson N M, Woodhouse M EJ, Watt C J. et al .
Transmission dynamics and epidemiology of BSE in British cattle.
Nature.
1996;
382
779-788
-
7
Collee J G, Bradley R.
BSE.
A decade on - part I Lancet.
1997;
349
636-641
-
8
Weiss S.
Prionen-Erkrankungen: Wie hoch ist das Übertragungsrisiko?.
PZ.
1996;
141
11-26
-
9
Gajdusek D C, Zigas V.
Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea.
New Engl J Med.
1957;
257
974 - 978
-
10
Cohen F E, Pau K, Huang Z, Baldwin M.
Structural clues to prion replication.
Science.
1994;
264
530-531
-
11
Sakaguchi S, Katamine S, Nishida N, Moriuchi R, Moriuchi R, Shigematsu K. et al .
Loss of cerebellar Purkinje cells in aged mice heterozygous für disrupted PrP gene.
Nature.
1996;
380
528-531
-
12
Tobler I, Garn S E, Debener T, Ackermann P.
Altered circadian activity rhythms and sleep in mice devoid of prion protein.
Nature.
1996;
380
639-642
-
13
Huang Z, Gabriel J M, Baldwin M A, Flettrick R J, Prusiner S B, Cohen F E.
Proposed three-dimensional structure for the cellular prion protein. Proc Natl Acad.
Sci.
1994;
91
7139-7143
-
14
Prusiner S B.
Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie.
Science.
1982;
216
136-144
-
15
Prusiner S B.
Molecular biology of prion diseases.
Science.
1991;
252
1515-1522
-
16
Rabenau H F, Preiser W, Doerr H W.
Übertragbare spongiforme Enzephalopathien. Die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit.
Chirurg.
1998;
69
511-521
-
17
Ötzel M, Xi Y, Bahdauf E, Diringer H, Pocchiari M.
Small virus like structure in brains from cases of sporadic and familial Creutzfeldt-Jacob disease.
Lancet.
1994;
344
923-924
-
18
Brandner S, Isenmann S, Raeber A, Fischer M, Sailer A. et al .
Normal host prion protein necessary for scrapie-induced neurotoxicity.
Nature.
1996;
379
339-343
-
19
Fischer M, Rulicke T, Rarber A, Sailer A, Moser M Oesch B et a l. et al .
Prion protein (PrP) with aminoproximal deletions restoring susceptibility of PrP knockout mice to scrapie.
EBMO J.
1996;
15
1255-1264
-
20
Collinge J, Palmer M S, Sidle K CL, Hill A F, Gowland I. et al .
Unaltered susceptibility to BSE in transgenic mice expressing human prion protein.
Nature.
1995;
378
779-783
-
21
Blum H E.
Nobelpreis für Medizin 1997.
Dtsch Med Wschr.
1997;
122
1605-1608
-
22
Tateishi J, Brown P, Kitamoto T, Hoque Z M, Roos R, Wollman R. et al .
First experimental transmission of fatal familial insomnia.
Nature.
1995;
376
434-435
-
23
Will R G, Ironside J W, Zeidler M, Cousens S N, Esribeiro K, Alperovitch A. et al .
A new variant of Creutzfeldt-Jacob disease in the UK.
Lancet.
1996;
347
921-925
-
24
Prusiner S B.
Prion disease and the BSE crisis.
Science.
1997;
278
245-251
-
25
Fischer J.
Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE).
DAZ.
1995;
135
35-47
-
26
Dingermann T.
Bovine spongiforme Enzephalopathie. Auswirkungen der BSE-Epidemie auf die Arzneimittelsicherheit.
DAZ.
1996;
136
17-26
-
27
Zerr I, Bodemer M, Recker S, Grosche S, Poser S Kretschmar H A. et al .
Cerebrospinal fluid concentration of neuron-specific enolase in diagnosis of Creutzfeldt-Jacob disease.
Lancet.
1995;
345
1609-1610
-
28
Will R G, Zeidler M, Brown P, Harrington M, Lee K H, Kenney K L.
Cerebrospinal fluid test for new variant Creutzfeldt-Jacob disease.
Lancet.
1996;
348
955
-
29
Otto M, Stein H, Szudra A, Zerr I, Boedemer M, Gefeller O. et al .
S100 protein concentrations in the cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jacob disease.
J Neurol.
1997;
244
566-570
-
30
Simon D, Pauli G.
Krankenversorgung und Instrumentensterilisation bei CJK-Patienten und CJK-Verdachtsfällen.
Bundesgesundhbl.
7/1998;
41
279-285
-
31 Working Party of the National Health Advisory Committee of the National Health and Medical Research Council. Creutzfeldt-Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies Guidelines on patient management and infection control. Canberra, Australian Government Publishing Service 1996: 9-10
-
32
Harbarth S, Alexiou A, Pitter D und Hörrlimann B.
Creutzfeldt-Jacob-Krankheit. Vorsichtsmaßnahmen zur Prävention iatrogener Übertragung im Spital. Swiss-NOSC - Nosokomiale Infektionen und Spitalhygiene.
Aktuelle Aspekte.
2/1996;
2
9-11
-
33
Hill A F, Zeidler M, Ironside J, Collinge J.
Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease by tonsil biopsy.
Lancet.
1997;
349
99-100
-
34 Arbeitskreis Blut, Untergruppe Bewertung „Blut-assoziierter Krankheitserreger” Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung (CJK) bzw. humane übertragbare (transmissible) spongiforme Enzephalopathien (TSE). Bundesgesundhbl 2/1998 41: 78-83
-
35 Report of a WHO consultation on global surveillance, diagnosis and therapy of human transmissible spongiform encephalo-pathies. With the participation of the Office of Emerging and other Communicable Diseases, Surveillance and Control (EMC) Geneve, Switzerland, 9 - 11 February 1998; WHO/EMC/ZDI/98.9. World Health Organisation
-
36 Ministère du travail et des Affaires Sociales. Relative aux précautions a observer en milieu chirurgical et anatomopathologique face aux risques de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Circulaire DGS/DH n° 100 du 11 Dec. 1995; Paris, Ministère du Travail et des Affaires Sociales
-
37 Desinfektion und Sterilisation von chirurgischen Instrumenten bei Verdacht auf Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung. Bundesge-sundhbl 8/1996 39: 282-283
-
38 Kommision für Krankenhaushygiene und Infektionsprävention. Anforderungen der Hygiene an die Abfallentsorgung Bundes-gesundhbl 10/1994 37: 437-439
-
39
Aguzzi A and Collinge J.
Post-exposure prophylaxis after accidental prion inoculation.
Lancet.
1997;
350
1519-1520
-
40
Giese A, Schulz-Schaeffer W, Kretschmar H A.
Vorsichtsmaßnahmen bei der Durchführung von Autopsien bei Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung.
Verh Dtsch Ges Path.
1995;
79
631-642
-
41
Korth C, Stierli B, Streit P, Moser M, Schaller O, Fischer R. et al .
.
Prion (PrPSc) specific epitope defined by a monoclonal antibody. Nature.
1997;
390
74-77
-
42
Soto C, Kascsak R J, Saborio G P, Aucouturier P, Wisniewski T, Prelli F. et al .
Revision of prion conformational changes by synthetic beta-sheet breaker peptides.
Lancet.
2000;
355
192-197
Dr. Thilo Menges
Abteilung Anaesthesiologie und Operative IntensivmedizinJustus-Liebig-Universität
Rudolf-Buchheim-Strasse 7
35392 Giessen
Email: Thilo.Menges@chiru.med.uni-giessen.de
