RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-2001-11477
Transsphenoidale Hypophysektomie bei einer Patientin mit einem ACTH-produzierenden Hypophysenadenom und einer »empty Sella« nach Vorbehandlung mit Etomidat
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
31. Dezember 2001 (online)

Anamnese und klinischer Befund: Eine 70-jährige Patientin wurde mit dem klinischen und hormonanalytischen Verdacht eines adrenalen Cushing-Syndroms aufgenommen. Der initiale Verdacht stützte sich auf einen erhöhten Cortisolspiegel (834 nmol/l; Normalbereich 180 - 640), einer fehlenden Suppression des Cortisols im Dexamethason-Kurztest (632 nmol/l) und einer computertomographisch nachgewiesenen (19 × 34 mm) Raumforderung der linken Nebenniere.
Untersuchungen: Das ACTH (42 pg/ml; 17 - 52) war normwertig und das freie Cortisol im Urin (1915 nmol/l/24 h; 55 - 500) deutlich erhöht. Nach weiteren 4 × 2 mg Dexamethason/d kam es zu einer geringen Suppression des Serumcortisols (705 nmol/l), wobei das Urincortisol auf 101 nmol/24 h abfiel. Durch den Anstieg des Serumcortisols im CRH-Test von 895 auf 1475 nmol/l und des ACTH von 42 auf 68 pg/ml konnte die Diagnose des zentralen Cushing-Syndroms (M. Cushing) gestellt werden. In der kernspintomographischen Untersuchung der Hypophysenregion zeigte sich jedoch eine empty Sella ohne Nachweis eines Hypohysen-adenoms. Das anschließende Sinus-petrosus-Sampling bestätigte die Diagnose eines M. Cushing (ACTH-Quotient zentral:peripher 7:1; normal < 2:1).
Therapie und Verlauf: Im Verlauf stieg das Serumcortisol bis auf Werte von 1070 nmol/l an und die Patientin entwickelte eine Tinea und eine beginnende beidseitige Pneumonie. Bis zur geplanten transsphnoidalen Operation wurde der Cortisolexzesses mit Etomidat behandelt, sodass die Pneumonie antibiotisch erfolgreich therapiert werden konnte. Postoperativ waren die cushingoiden Symptome rückläufig. Es bestand eine substitutionspflichtige komplette Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.
Folgerung: Eine genaue hormonanalytische Diagnostik ggf. unter Einbeziehung eines Sinus-petrosus-Sampling ist entscheidend zur Differentialdiagnose des Cushing-Syndroms. Auch bei fehlendem Nachweis eines Hypophysenadenoms bei einer empty Sella ist eine transsphenoidale Resektion gerechtfertigt. Etomidat eignet sich zur präoperativen Senkung des Cortisols bei schwerkranken Cushing-Patienten.
Transspenoidal hypophysectomy of a patient with Cushing’s disease and an empty sella after treatment with etomidate
History and admission findings: A seventy-year-old woman was admitted to our hospital under suspicion of an adrenal Cushings’s syndrome. Initial laboratory values showed elevated cortisol (834 nmol/l; normal: 180-640) which could not be suppressed after administration of 2 mg dexamethasone (632 nmol/l). Computed tomography of the abdomen showed a 19 × 34 mm mass in the region of the left adrenal gland.
Investigations: ACTH levels were normal (42 ng/ml; 17-52). Serum cortisol remained high at 1021 nmol/l after administration of 8 mg dexamethasone. Four more doses of 2 mg dexamethasone were applied on 3 consecutive days, leading to a mild suppression of serum cortisol to 705 nmol/l, with urine cortisol levels dropping from 1915 to 101 nmol/l/24h. The CRH-test produced a rise of serum cortisol from 895 to 1475 nmol, with ACTH rising from 42 to 68 pg/ml, a laboratory constellation consistent with the diagnosis of centrally located Cushing’s syndrome (Cushing’s disease). MRI failed to show an adenoma of the pituitary gland so that sinus petrosus sampling was done to confirm the diagnosis (ACTH central/peripheral 7:1; normal range < 2:1).
Treatement and course: Serum cortisol rose to 1070 nmol/l and the patient developed pneumonia and contracted tinea. Prior to surgery we lowered the excessive cortisol levels with etomidate and successfully treated the pneumonia with antibiotics. Postoperatively clinical symptoms of Cushing’s syndrome disappeared. The patient now presented with total insufficiency of the anterior pituitary.
Conclusion: Exact hormone testing that may involve sinus petrosus sampling is necessary in diagosing Cushing’s syndrome. Even if radiological procedures cannot show an adenoma of the pituitray, transsphenoidal resection should be considered. Etomidate can lower excessive cortisol levels in seriously ill patients.
Literatur
- 1
Newell-Price J, Jorgensen J O, Grossman A.
The
diagnosis and differential diagnosis of Cushings syndrome.
Horm
Res.
1999;
51
81-94
(Suppl 3)
MissingFormLabel
- 2
Reincke M, Fassnacht M, Vath S, Mora P, Allolio B.
Adrenal
incidentalomas: a manifestation of the metabolic syndrome?.
Endocr
Res.
1996;
22
757-761
MissingFormLabel
- 3
Oelkers W.
Diagnostic
puzzle of the adrenal »incidentaloma«.
Eur
J Endocrinol.
1995;
132
419-421
MissingFormLabel
- 4
Reincke M.
Subclinical
Cushings syndrome.
Endocrinol Metab Clin North Am.
2000;
29
43-56
MissingFormLabel
- 5
Lange M, Efsen F, Mathiesen E R, Feldt-Rasmussen U F.
Diagnosis
of ACTH-producing tumors. Can sinus petrosus catheterization be avoided?.
Ugeskr
Laeger.
2000;
162
1401-1402
MissingFormLabel
- 6
Frey H, Torjesen P A, Enge I P, Stiris M G, Reinlie S.
Analysis of blood from
the inferior sinus petrosus in patients with Cushing syndrome and
acromegaly.
Tidsskr Nor Laegeforen.
1994;
114
2257-2261
MissingFormLabel
- 7
Schulte H M, Allolio B, Gunther R W, Benker G, Windeck R, Winkelmann W, Reinwein D.
Bilateral
and simultaneous sinus petrosus inferior catheterization in patients
with Cushings syndrome: Plasma-immunoreactive-ACTH-concentrations
before and after administration of CRF.
Horm Metab Res
Suppl.
1987;
16
66-67
MissingFormLabel
- 8
Gsponer J, De
Tribolet N, Deruaz J P, Janzer R, Uske A, Mirimanoff R O, Reymond M J, Rey F, Temler E, Gaillard R C, Gomez F.
Diagnosis, treatment,
and outcome of pituitary tumors and other abnormal intrasellar masses.
Retrospective analysis of 353 patients.
Medicine (Baltimore).
1999;
78
236-269
MissingFormLabel
- 9
Buchfelder M, Nistor R, Fahlbusch R, Huk W J.
The accuracy of
CT and MR evaluation of the sella turcica for detection of adrenocorticotropic
hormone-secreting adenomas in Cushing disease.
AJNR Am
J Neuroradiol.
1993;
14
1183-1190
MissingFormLabel
- 10
Spagnolli W, Ramponi C, Davi M V, Francia G.
Cushings disease associated
with empty sella: a clinical case treated for years with ketoconazole.
Ann
Ital Med Int.
1996;
11
275-278
MissingFormLabel
- 11
Pluta R M, Nieman L, Doppman J L, Watson J C, Tresser N, Katz D A, Oldfield E H.
Extrapituitary
parasellar microadenoma in Cushings disease.
J Clin Endocrinol
Metab.
1999;
84
2912-2923
MissingFormLabel
- 12
Calvo-Romero J M, Morales-Perez F, Diaz-Perez J.
Cyclic
Cushings disease associated with primary empty sella.
Eur
J Intern Med.
2000;
11
168-170
MissingFormLabel
- 13
Sakaguchi H, Inoue D, Kataoka K, Koshiyama H, Aoki N, Nakao K.
Two cases of empty sella
syndrome with variable dexamethasone- suppressibility of ACTH and
cortisol.
Endocr J.
1996;
43
417-422
MissingFormLabel
- 14
Kim D S, Park S K, Choi W H, Kim T W, Choi Y Y, Jeon S C, Ryu J S.
Pneumocystis
carinii pneumonia associated with a rapid reduction of cortisol level
in a patient with ectopic ACTH syndrome treated by octreotide and
ketoconazole.
Exp Clin Endocrinol Diabetes.
2000;
108
146-150
MissingFormLabel
- 15
Bakker R C, Gallas P R, Romijn J A, Wiersinga W M.
Cushings
syndrome complicated by multiple opportunistic infections.
J
Endocrinol Invest.
1998;
21
329-333
MissingFormLabel
- 16
Drake W M, Perry L A, Hinds C J, Lowe D G, Reznek R H, Besser G M.
Emergency and
prolonged use of intravenous etomidate to control hypercortisolemia
in a patient with Cushings syndrome and peritonitis.
J
Clin Endocrinol Metab.
1998;
83
3542-3544
MissingFormLabel
- 17
Engelhardt D.
Steroid
biosynthesis inhibitors in Cushings syndrome.
Clin Investig.
1994;
72
481-488
MissingFormLabel
- 18
Engelhardt D, Weber M M.
Therapy of Cushings
syndrome with steroid biosynthesis inhibitors.
J Steroid
Biochem Mol Biol.
1994;
49
261-267
MissingFormLabel
Korrespondenz
Dr. Burkhard L. Herrmann
Abt. für Endokrinologie Universitätsklinikum
Essen
Hufelandstraße 55
45122 Essen
Telefon: 0201/723-2854
Fax: 0201/723-5972
eMail: burkhard.herrmann@uni-essen.de