Vorgeburtliche Diagnostik von Nierenparenchymerkrankungen[1]

Zusammenfassung

Hintergrund Angeborene urogenitale Anomalien können neben dem Harnwegsystem auch das Nierenparenchym selbst betreffen. Sonographisch zweifelsfrei diagnostizierbare einfache Zysten sind von schwierig einzuordnenden Krankheitsbildern des Nierengewebes bis hin zum völligen Fehlen der Nierenanlage zu unterscheiden.

Material und Methodik Die verschiedenartigen Nierendysplasieerkrankungen werden hinsichtlich Pathogenese, pränatalen Diagnosemöglichkeiten, vor- wie nachgeburtlichen Behandlungsmöglichkeiten und ihrer prognostischen Implikationen dargestellt.

Ergebnisse und Diskussion Das Fehlen des Fruchtwassers lässt eine exakte Diagnose unter Umständen erst nach Amnioninfusion zu. Weitere extrarenale Anomalien sind insbesondere im Rahmen von Fehlbildungssequenzen und Syndromen zu erwarten. Trotz der grundlegenden Arbeiten von Potter und Osathanondh diktiert die Variabilität des Erscheinungsbildes dieser Nierenveränderungen die Vielfalt von unterschiedlichen Einteilungsmöglichkeiten. Wir verwenden die „modifizierte Potter-Klassifikation” (Zerres) der Nierenparenchymstörungen:

Bilaterale Nierenagenesie Potter-Syndrom
Infantil polyzystische Nieren Potter-Typ I
Adult polyzystische Nieren Potter-Typ III
Multizystische dysplastische Nieren Potter-Typ II
Peripher-kortikal zystische Nierendysplasie Potter-Typ IV

Schlussfolgerung Die Prognose pränatal diagnostizierbarer Nierenanomalien reicht von keinerlei Einschränkung der Ausscheidungsfunktion bis zu infausten Aussichten (bilaterale Nierenagenesie) für das kindliche Überleben.

Background Aside from congenital anomalies of the urogenital tract, fetal renal tissue itself can be dysplastic. Prenatal ultrasound allows the differential diagnosis of simple cysts, different degrees of renal dysplasia and agenesis of the kidneys.

Materials and methods This article focuses on the multifactorious complex of parenchymal renal disease. According to the classification of Potter Syndrome and cystic renal dysplasia/Potter Sequences I - IV, pathogenesis, prenatal diagnosis, pre- and postnatal treatment options and prognosis are discussed.

Results and discussion Concomitant absence of amniotic fluid frequently refutes diagnosis until artificial amniotic fluid infusion has been performed. Although intrauterine therapy is rarely possible, the frequent association with other abnormalities and fetal syndromes may be of consequence. The sonographic appearance of parenchymal renal disease is heterogeneous. This inconsistency has lead to different classifications. This study uses the “modified Potter Classification” of parenchymal disease in kidneys (Zerres).

Bilateral renal agenesis Potter Syndrome
Infantile polycystic kidney disease Potter Type I
Adult polycystic kidney disease Potter Type III
Multicystic kidney disease Potter Type II
Cortical cystic kidney disease Potter Type IV

Conclusion Prognosis is variable, ranging from excellent to incurable.

Nierendysplasie - Nierenagenesie - Potter-Sequenz - Potter-Syndrom

Renal dysplasia - renal agenesis - Potter Syndrome - Potter Sequence

Literatur

01 Eingang: 31. 7. 2000
Angenommen nach Revision: 13. 11. 2000

• 01 Potter  E. Bilateral renal agenesis.  J Pediatr. 1946;;  29 68
• 02 Osathanondh  V, Potter  E. Pathogenesis of polycystic kidneys.  Arch Pathol. 1964;;  77 459
• 03 Zerres  K, Vöpel  M C, Weiß  H. Cystic kidneys-genetic, pathologic anatomy, clinical picture and prenatal diagnosis.  Hum Genet. 1984;;  68 104
• 04 Butler  N, Alberman  E. Perinatal Problems. The second report of the british perinatal mortality survey. Livingston, London; 1969:
• 05 Kaffe  S, Godmilow  L, Walker  B A et al. Prenatal diagnosis of bilateral renal agenesis.  Obstet Gynecol. 1977;;  49 478
• 06 Strauss  A, Hasbargen  U, Paek  B, Burges  A, Girschick  G, Hepp  H. Pränatale Punktionsverfahren - aktuelle Entwicklungen und Erfahrungen an Perinatalzentren. Med Genetik 2000; in Druck
• 07 Sohn  C, Holzgreve  W. Ultraschall in Geburtshilfe und Gynäkologie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart; 1996:
• 08 Tutschek  B, Rodeck  C H. Diagnostisch-therapeutisches Konzept bei Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege.  Der Gynäkologe. 1995;;  28 356-367
• 09 Romero  R, Pilu  G, Jeanty  P, Ghidini  A, Hobbins  J C. Prenatal diagnosis of congenital anomalies. Appleton & Lange, Norwalk, Connecticut; 1988:
• 10 Vandenberghe  K. Fetal obstructive uropathy antenatal ultrasound diagnosis and management options. Persönliche Mitteilung, Leiden, Belgien; 1995:
• 11 Strauss  A, Hasbargen  U, Fuchshuber  S, Hepp  H. Pränatale Sonographie des Urogenitaltrakts - Obstruktive Uropathie. Geb Neonat 2001; in Druck