Anästhesie bei mitochondrialer
Encephalomyopathie

Zusammenfassung.

Wir berichten über Vorbereitung und Durchführung einer Allgemeinanästhesie bei einem 6-jährigen Jungen mit einer seltenen mitochondrialen Encephalomyopathie (MELAS-Syndrom: mitochondriale Encephalomyopathie, Laktat-Azidose, Schlaganfall-ähnliche Episoden). Unter Verwendung von Propofol und Fentanyl sowie Beatmung mit Lachgas und Sauerstoff gestaltete sich die Anästhesie für den operativen HNO-Eingriff (Adenotomie und Paracentese bds.) komplikationslos. Das Routine-Monitoring mit EKG-Registrierung, nichtinvasiver Blutdruckmessung, Pulsoxymetrie und Capnometrie wurde lediglich durch engmaschige Temperatur- und Laborkontrollen ergänzt. Der postoperative klinische Verlauf war völlig komplikationslos, es ergaben sich keine Hinweise auf eine Maligne Hyperthermie. Laborchemisch fiel nur eine passagere Laktaterhöhung auf. Die bisher vorliegenden anästhesiologischen Erfahrungen bei MELAS-Syndrom sind gering. Unter der Voraussetzung einer umfassenden Anamnese-Erhebung, der Sichtung aller verfügbaren präoperativen Befunde und einer „triggerfreien” Narkoseführung unter Verzicht auf halogenierte Inhalationsanästhetika und depolarisierende Muskelrelaxantien wie Succinycholin kann eine Allgemeinanästhesie wie im vorliegenden Fallbericht komplikationslos durchgeführt werden. Die anästhesiologisch relevanten Aspekte bei mitochondrialen Erkrankungen werden kurz dargestellt.

Anesthesia on Patients with Mitochondrial Encephalopathy.

A 6-year-old boy with a rare mitochondrial disease (MELAS: mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes) was presented to undergo adenoid resection and bilateral paracentesis. ENT surgery was performed without complications under general anaesthesia using propofol, fentanyl, and ventilation with nitrous oxide and oxygen. Routine intraoperative monitoring (ECG, noninvasive blood pressure, oxymetry and capnometry) was supplemented by frequent body temperature measurements and repeated laboratory analysis of venous blood gases, lactate, and glucose. Clinically, the postoperative course was uneventful and the boy was discharged from hospital on the first postoperative day. Signs or symptoms of malignant hyperthermia never occurred. Laboratory analysis only showed a remarkable serum lactate elevation postoperatively (6 mmol/l) which decreased on the first postoperative day (3,7 mmol/l). The present anaesthesiologic experiences with MELAS-syndrome are limited, and recommendations are mainly based on case reports. Careful preoperative physical examination with special regard to all available medical records, and anaesthetic management comparable with that in malignant hyperthermia susceptibles resulted in an uneventful course in our patient. Pathogenetic aspects of mitochondrial diseases focussing on anaesthetic considerations are briefly discussed.

Schlüsselwörter:

Mitochondriale Erkrankungen - MELAS - Allgemeinanästhesie

Key words:

Mitochondrial diseases - MELAS - General anaesthesia

Literatur

• 1 Howell N. Human mitochondrial diseases: Answering questions and questioning answers.  Int Rev Cytology. 1999;  186 49-116
• 2 Klockgether-Radke A, Henze T, Braun U, Kettler D. Allgemeinanästhesie bei zwei Patienten mit mitochondrialer Myopathie.  Anaesthesist. 1993;  42 111-114
• 3 Breucking E, Mortier W, Lampert R, Brandt L. Anästhesie und lntensivtherapie bei einer Patientin mit mitochondrialer Myopathie.  Anaesthesist. 1993;  42 719-723
• 4 Hsiao P N, Cheng Y J, Tseng H C, Chuang Y H, Kao P F, Tsai S K. Spinal anesthesia in MELAS syndrome: a case with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes.  Acta Anaesthesiol Sin. 2000;  38 107-110
• 5 Itaya K, Takahata O, Mamiya K, Saito T, Tamakawa S, Akama Y, Kubota M, Ogawa H. Anesthetic management of two patients with mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes.  Masui. 1995;  44 710-712
• 6 Biro P, Pasch T. Anästhesie bei seltenen Erkrankungen. Springer 1999: 275-280
• 7 Thompson V A, Wahr J A. Anesthetic considerations in patients presenting with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome.  Anesth Analg. 1997;  85 1404-1406
• 8 Holt I J, Harding A E, Morgan-Hughes J A. Deletions of muscle mitochondrial DNA in patients with mitochondrial myopathies.  Nature. 1988;  331 717-719
• 9 Wallace D C, Singh G, Lott M T, Hodge J A, Schurr T G, Lezza A MS, Elsas L J, Nikoskelainen E. Mitochondrial DNA mutation associated with Leber's hereditary optic neuropathy.  Science. 1988;  242 1427-1430
• 10 Kitoh T, Mizuno K, Otagiri T, Ichinose A, Sasao J, Goto H. Anesthetic management for a patient with Kearns-Sayre syndrome.  Anesth Analg. 1995;  80 1240-1242